Что такое протеогликаны?

Протеогликаны - это тип молекулы, обнаруживаемой в соединительной ткани организма. Соединительная ткань - это волокнистая ткань, которая поддерживает другие структуры тела. Протеогликаны составляют основную часть внеклеточного матрикса, материала между клетками, который обеспечивает структурную поддержку. В отличие от других тканей организма, внеклеточный матрикс является наиболее важной частью соединительной ткани.

Протеогликаны являются сильно гликозилированными гликопротеинами. Это означает, что они представляют собой белки с присоединенными цепочками полисахаридов, своего рода углеводов. Конкретный тип полисахаридов, прикрепленных к протеогликанам, называют гликозаминогликанами (GAG). Протеогликаны заряжены отрицательно из-за присутствия сульфатов и уроновых кислот. Цепи GAG протеогликана могут состоять из хондроитинсульфата, дерматансульфата, гепаринсульфата, гепарансульфата или кератансульфата.

В дополнение к типу GAG, который они несут, протеогликаны могут быть классифицированы по размеру. Большие молекулы включают аггрекан, важный компонент хряща, и версикан, который находится в кровеносных сосудах и коже. Малые молекулы, присутствующие в различных соединительных тканях, включают декорин, бигликан, фибромодулин и люмикан. Поскольку они заряжены отрицательно, протеогликаны также помогают привлекать положительные ионы или катионы, такие как кальций, калий и натрий. они также связывают воду и помогают в транспортировке воды и других молекул через внеклеточный матрикс.

Все компоненты протеогликана синтезируются внутри клеток. Белковая часть синтезируется рибосомами, которые делают белки из аминокислот. Затем белок перемещается в шероховатый эндоплазматический ретикулум (RER). Он гликозилируется в аппарате Гольджи, другой органелле, в несколько этапов.

Во-первых, к белку присоединяется звено тетрасахарида, на котором могут расти полисахариды. Затем сахара добавляются один за другим. Когда протеогликан завершен, он покидает клетку через секреторные везикулы и попадает во внеклеточный матрикс.

Группа генетических метаболических нарушений, известных как мукополисахаридозы, характеризуется неспособностью расщеплять протеогликаны из-за отсутствия или сбоя лизосомальных ферментов. Эти нарушения приводят к накоплению протеогликанов в клетках. В зависимости от типа протеогликана, который разрешено наращивать, мукополисахаридозы могут вызывать симптомы, варьирующиеся от низкого роста и гиперактивности до аномального роста скелета и умственной отсталости.