Что такое Прион?

Прион - это неживой инфекционный агент, состоящий из неправильно свернутого белка. Он может размножаться, заставляя нормальные, здоровые белки складываться с помощью биологического механизма своего хозяина, такого как вирус. «Прион» - сокращение от «белковая инфекционная частица».

Идея инфекционного агента, лишенного нуклеиновых кислот для размножения, первоначально была встречена скептицизмом, когда эта идея была предложена в 60-х годах, потому что такого явления никогда не наблюдалось ранее. Хотя сущности на основе нуклеиновых кислот хорошо понятны, механизм размножения прионов до сих пор не совсем ясен. Прионы, обнаруженные у животных, поражают исключительно мозг, смертельны и не поддаются лечению. Прионы были обнаружены в грибах, но вместо того, чтобы повредить их, теоретизируют, что они могут играть симбиотическую роль в иммунной системе грибов.

Прионы ответственны за вспышку коровьего бешенства в Британии в начале 00-х годов, которая привела к уничтожению тысяч скота, и международный страх перед возможностью распространения этой болезни от крупного рогатого скота к людям. Прионный белок не был выделен до 1982 года, когда Стэнли Б. Прусинер открыл его и придумал этот термин. Он был удостоен Нобелевской премии по физиологии и медицине в 1997 году за свое открытие.

Одним из первых случаев прионного заболевания, которое нужно было исследовать, был скрепи , заболевание, встречающееся у овец и коз. Эта болезнь была известна с 18-го века, но только в 60-х годах ученые начали подозревать, что скрепи не была типичной болезнью, размножающейся вне обычных средств нуклеиновых кислот. Царапина, как и большинство болезней, связанных с прионами, смертельна для заражаемого животного, вызывая ужасные симптомы перед смертью. Название болезни происходит от тревожного поведения зараженных овец, чтобы соскоблить их шерсть с камней. Прион также вызывает неспособность ходить, судорожный коллапс и чрезмерный привкус губ.

Прионы ответственны за заболевания, включенные в класс, известный как трансмиссивная губчатая энцефалопатия . (Научное название болезни коровьего бешенства - губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота .) Болезнь названа так, потому что мозг жертвы вырождается в губчатую консистенцию.

Большинство прионов не передаются между видами, но сообщалось о случаях заражения людей версией болезни, называемой vCJD, с 4 смертями, произошедшими в британском городе Армторп. Такие сообщения привели к всемирному террору, сопровождающему болезнь коровьего бешенства. После вспышки было зарегистрировано несколько десятков случаев прионовой инфекции в различных странах мира, таких как Япония, но во многих крупных животноводческих странах по-прежнему отсутствуют заболевания. Мясная индустрия в Соединенных Штатах ужасно пострадала, когда новости об этой болезни поразили американские берега, хотя вероятность заражения человека прионами крупного рогатого скота невероятно мала.