Vad är faktor IX?

Faktor IX är en molekyl som spelar en roll i blodkoagulationssystemet. När en person tappar blod från ett snitt sätter kroppen ett speciellt system i aktion. Detta involverar olika molekyler som signalerar varandra, berättar andra ämnen att blockera källan till blödning och förhindra ytterligare blodförlust. Personer utan effektiv Factor IX kan inte producera normala blodproppar och kan därför lida av okontrollerad blödning.

Blodkoagulation inträffar eftersom många olika molekyler och celler arbetar tillsammans för att koagulera, eller koagulera, det fririnnande blodet på det drabbade stället. Många av molekylerna som verkar i detta system är kända som blodkoagulationsfaktorer, och faktor IX är bara en av dem. Detta är ett enzym, vilket innebär att det hjälper reaktioner att äga rum, och hjälper också ämnen att modifieras till andra ämnen.

Ursprunget till faktor IX finns i cellerna i levern. Här produceras molekylen i en tidig form och andra molekyler och enzymer, såsom vitamin K, verkar på den för att förändra den till en form som är lämplig att cirkulera i blod. Efter att levern skickar Factor IX ut i blodet har molekylen en halveringstid på cirka en dag, vilket innebär att hälften av nya Factor IX bryter ned inom 24 timmar.

Först när en person börjar blöda börjar blodkoagulationsprocessen. Signaler från kroppen aktiverar andra faktorer i systemet, som i sin tur aktiverar Faktor IX. De exakta molekylerna som aktiverar faktorn är aktiverade faktor VII och faktor XI. När dessa molekyler arbetar på Faktor IX för att säga att den börjar sitt eget arbete i processen är resultatet att Faktor IX sedan aktiverar aktiviteten för en annan faktor som kallas Faktor X.

Alla dessa faktorer är viktiga för normal blodkoagulation, och frånvaron av en faktor innebär att kroppen inte stoppar blödningen ordentligt. Genen som kodar för just denna faktor finns på X-kromosomen, vilket hjälper till att diktera kön. Kvinnor har två X-kromosomer, och män har en X och en Y.

När en muterad form av genen finns på en kromosom kan den orsaka ett tillstånd som kallas Hemophilia B. Vanligtvis kan en normal gen kompensera för en muterad gen, vilket är orsaken till att män lider av sjukdomen och kvinnor vanligtvis inte . Behandling av störningen kräver att personen tar konstgjord förberedelse av faktorn för att ersätta det saknade ämnet och förhindra risker från okontrollerad blödning.