Vad är behandlingen för Scimitar syndrom?

Lämplig behandling för scimitar-syndrom, en sällsynt medfödd hjärtdefekt, beror på specifikationerna i en patients fall, men kan involvera operation. Patienter med milda fall kanske inte behöver specifik behandling och i själva verket får ibland en sen diagnos, medan svåra fall kan ha ett uppenbart behov av kirurgisk behandling kort efter födseln. I detta tillstånd lyckas inte någonting av det nyligen syresatta blodet från lungorna nå resten av kroppen på grund av en vaskulär avvikelse. En kardiolog kan utvärdera patienten för att avgöra hur han ska gå vidare med behandlingen.

Allvarliga fall visar ofta symtom strax efter födseln eller tidigt i barndomen. Barn kan gråta, lätt utveckla trötthet och kämpa för andetag. De kan också uppleva bluing i extremiteterna, vilket indikerar att ett cirkulationsproblem uppstår och deras kroppar inte får tillräckligt med syre. En medicinsk avbildningstudie av bröstet kan visa de distinkta radiografiska tecknen som är förknippade med detta tillstånd; scimitar-syndrom är uppkallad efter den halvmåneform som skapas av den onormala venösa återkomsten i bröstet, som ser ut som en scimitar.

Om en patient är i nöd, eller om mängden blod som når vänster sida av hjärtat inte är tillräcklig för att tillgodose långsiktiga behov, kan operation behövas. Vid kirurgi kan läkaren skapa en koppling mellan höger och vänster sida av hjärtat för att låta det syresatta blodet dränera ordentligt. Ett annat alternativ är att flytta det onormala blodkärlet. Det bästa tillvägagångssättet för scimitar-syndrom kan bero på kirurgens erfarenhet, patientens anatomi och fallets specifika detaljer och kan involvera viss diskussion med ett vårdteam innan man utvecklar en plan.

Ett potentiellt problem med behandling av scimitar-syndrom är att om fallet är allvarligt kan patienten ha andra avvikelser. Dessa kan skapa komplikationer i operationen eller kan behöva vänta på operationen för hjärtproblemet. En noggrann utvärdering är nödvändig för att kontrollera för andra problem som kan behöva övervägas när patienten ges behandling, och ibland rekommenderas genetisk testning om dessa egenskaper kan ha en familjär anknytning.

Utsikterna för en patient med scimitar-syndrom kan vara mycket varierande. Kirurgen ska kunna ge mer information om de potentiella resultaten och vilken typ av återhämtning som kan förväntas. Vissa patienter lever mycket aktiva liv efter operationen och kanske inte får framtida komplikationer. Andra kan behöva återvända för ytterligare operationer och uppföljningar på grund av komplikationer relaterade till andra tillstånd eller den ursprungliga scimitar-defekten.