Vad är proteoglykaner?
Proteoglykaner är en typ av molekyl som finns i kroppens bindväv. Bindvävnad är fibrös vävnad som ger stöd för andra kroppsstrukturer. Proteoglykaner utgör en större del av den extracellulära matrisen, materialet mellan celler som ger strukturellt stöd. Till skillnad från i andra kroppsvävnader är den extracellulära matrisen den viktigaste delen av bindväv.
Proteoglykaner är starkt glykosylerade glykoproteiner. Detta innebär att de är proteiner med kedjor av polysackarider, ett slags kolhydrat, bifogade. Den specifika typen av polysackarider bundna till proteoglykaner kallas glykosaminoglykaner (GAG). Proteoglykaner är negativt laddade på grund av närvaron av sulfater och uronsyror. GAG-kedjorna i en proteoglycan kan vara tillverkade av kondroitinsulfat, dermatansulfat, heparinsulfat, heparansulfat eller keratansulfat.
Förutom den typ av GAG som de bär kan proteoglykaner kategoriseras efter storlek. Stora molekyler inkluderar aggrecan, en viktig del av brosket, och versican, som finns i blodkärlen och huden. Små molekyler som finns i olika bindvävnader inkluderar dekorin, biglycan, fibromodulin och lumican. Eftersom de är negativt laddade hjälper proteoglykaner också till att locka positiva joner eller katjoner, som kalcium, kalium och natrium. de binder också vatten och hjälper till att transportera vatten och andra molekyler genom den extracellulära matrisen.
Alla komponenter i en proteoglycan syntetiseras i celler. Proteindelen syntetiseras av ribosomer som gör proteiner av aminosyror. Proteinet flyttas sedan till den grova endoplasmatiska retikulum (RER). Det glykosyleras i Golgi-apparaten, en annan organell, i ett antal steg.
Först är en kopplingstetrasackarid på vilken polysackariderna kan växa fäst till proteinet. Sedan läggs sockerarna i taget. När proteoglycan är klar lämnar den cellen genom utsöndringsvesiklar och kommer in i den extracellulära matrisen.
En grupp genetiska metaboliska störningar, kända som mukopolysackaridoser, kännetecknas av oförmågan att bryta ner proteoglykaner på grund av frånvarande eller felaktiga lysosomala enzymer. Dessa störningar leder till en proteoglykansk uppbyggnad i cellerna. Beroende på vilken typ av proteoglycan som får byggas upp, kan mukopolysackaridoser orsaka symtom som sträcker sig från kort statur och hyperaktivitet till onormal skeletttillväxt och mental retardering.