Vad är en Prion?
En prion är ett icke-levande, smittsamt medel som är tillverkat av fällt protein. Det kan reproducera sig genom att göra normala, friska proteiner felfällas med hjälp av värdens biologiska maskiner, som ett virus. "Prion" är en förkortning för "proteinhaltig smittsam partikel."
Idén om ett smittämne som saknar nukleinsyror för reproduktion möttes ursprungligen skepsis när idén föreslogs på 60-talet, eftersom ett sådant fenomen aldrig hade observerats tidigare. Medan nukleinsyrabaserade enheter är väl förståda, är reproduktionsmekanismen bland prioner fortfarande inte helt klar. Prioner som finns i djur smittar uteslutande i hjärnan, är dödliga och obehandlingsbara. Prioner har upptäckts i svampar, men snarare än att skada dem, är det teoretiserat att de kan spela en symbiotisk roll i svampens immunsystem.
Prioner är ansvariga för utbrottet av Mad Cow Disease i Storbritannien under början av 00-talet, vilket ledde till förstörelse av tusentals boskap, och internationell rädsla för möjligheten att sjukdomen sprider sig från nötkreatur till människor. Prionproteinet isolerades inte förrän 1982, då Stanley B. Prusiner upptäckte det och myntade termen. Han tilldelades Nobelpriset i fysiologi eller medicin 1997 för sin upptäckt.
Ett av de första fallen av prionbaserad sjukdom som undersöktes var scrapie , en sjukdom som förekommer bland får och getter. Denna sjukdom var känd sedan 1700-talet, men det var inte förrän på 60-talet som forskare började misstänka att skrapie inte var en typisk sjukdom, som reproducerades utanför de vanliga metoderna för nukleinsyror. Scrapie, som de flesta prionbaserade sjukdomar, är dödligt för det djur det infekterar och orsakar hemska symtom före döden. Sjukdomens namn kommer från det störande beteendet hos infekterade får för att skrapa bort fleece mot stenar. Prionen orsakar också en oförmåga att gå, krampaktig kollaps och överdriven läpp-smacking.
Prioner är ansvariga för sjukdomar som ingår i klassen känd som överförbar spongiform encefalopati . (Det vetenskapliga namnet för Mad Cow-sjukdomen är bovin spongiform encefalopati .) Sjukdomen heter det därför att det får offrets hjärna att degenerera till en svampliknande konsistens.
De flesta prioner är inte överförbara mellan arter, men fall av människor som drabbats av en version av sjukdomen som kallas vCJD har rapporterats, med fyra dödsfall som inträffade i Storbritanniens stad Armthorpe. Rapporter som dessa ledde till den globala terror som åtföljde Mad Cow-sjukdomen. Sedan utbrottet har flera dussin fall av prioninfektion rapporterats i olika länder runt om i världen, till exempel Japan, men många stora boskapsproducerande länder förblir sjukdomsfria. Köttsindustrin i USA led väldigt då nyheterna om sjukdomen drabbade amerikanska stränder, även om sannolikheten för att en nötkreatur smittar en människa är oerhört liten.