Vad är en sfingomyelin?
i biologi är ett sfingomyelin (SPH) en viss typ av lipid som utgör huvuddelen av fettinnehållet i cellmembran. SPH -strukturen består av en polär grupp, en sfingosin och en fettsyra. Den polära gruppen består av en molekyl av antingen fosfoetanolamin eller fosfokolin. Detta är anslutet till sfingosinet, som är en amino alkoholmolekyl med 18 kolatomer. Fettsyradelen av strukturen är vanligtvis mättad och är ansluten direkt till sfingosinet.
De flesta lipider som utgör en del av strukturen hos cellmembran, särskilt i humana celler, härrör från glykogen. SPH skiljer sig emellertid från de flesta cellmembranlipider, eftersom det vanligtvis är byggt från aminosyran serin och fettsyran palmitat. Sphingomyelinsyntas, eller sfingomyelinas, är det huvudsakliga enzymet som är ansvarigt för denna kemiska reaktion.
Funktionerna hos SPH förstås inte helt. Dessa molekyler utgör verkligen en viktig byggsten i strukturen för CELL -membran. SPH och kolesterol upptäcks ofta i höga koncentrationer tillsammans i vissa regioner i cellmembranet, vilket leder till hypotesen att metabolismen för dessa två ämnen kan vara sammanhängande. Det är möjligt att SPH spelar en roll för att kontrollera hur kolesterol distribueras i mänskliga celler.
En annan viktig funktion verkar vara signalöverföring i nervceller. Detta överensstämmer med observationen att myelinhöljet, ett membran som finns runt den långa delen av många neuroner, har en kemisk smink med ett mycket högt sfingomyelinförhållande. Förutom de höga koncentrationerna som finns i nervvävnaden är sfingomyelin också en särskilt viktig komponent i röda blodkroppar och vissa celler i däggdjursögon.
störningar relaterade till sfingomyelinproduktion inkluderar akantocytos och den sällan förekommande Niemann-pick-sjukdomen. Akantocytos är en synDrome där röda blodkroppar tappar sin släta regelbundna form och blir spikade eller formade som en stjärna med ett stort antal punkter. Dessa dysfunktionella blodceller kan ses där det finns ett överskott av sfingomyelinproduktion i blodet.
Niemann-pick-sjukdom är en ärftlig störning där en brist i enzymet sfingomyelinas. Detta får sfingomyelin att samlas i hjärnan och flera andra vitala organ. När detta inträffar hos spädbarn orsakar det vanligtvis allvarliga skador på hjärnan och i de flesta fall är dödlig.