Vad är en Sphingomyelin?
I biologi är en sfingomyelin (SPH) en speciell typ av lipid som utgör huvuddelen av fettinnehållet i cellmembranen. SPH-strukturen består av en polär grupp, en sfingosin och en fettsyra. Den polära gruppen består av en molekyl av antingen fosfoetanolamin eller fosfokolin. Detta är anslutet till sfingosinet, som är en aminoalkoholmolekyl med 18 kolatomer. Fettsyradelen av strukturen är vanligtvis mättad och är direkt ansluten till sfingosinet.
De flesta lipider som utgör en del av strukturen hos cellmembran, särskilt i humana celler, härrör från glykogen. SPH skiljer sig emellertid från de flesta cellmembranlipider, eftersom det vanligtvis är byggt av aminosyran serin och fettsyrapalmitatet. Sphingomyelin-syntas, eller sphingomyelinas, är det huvudsakliga enzymet som ansvarar för denna kemiska reaktion.
Funktionerna hos SPH förstås inte helt. Dessa molekyler utgör verkligen ett viktigt byggsten i cellmembranens struktur. SPH och kolesterol upptäcks ofta i höga koncentrationer tillsammans i vissa regioner i cellmembranet, vilket leder till hypotesen att metabolismen hos dessa två substanser kan vara inblandade. Det är möjligt att SPH spelar en roll i att kontrollera hur kolesterol fördelas inom mänskliga celler.
En annan viktig funktion tycks vara signalöverföring i nervceller. Detta är i överensstämmelse med iakttagelsen att myelinhöljet, ett membran som finns runt den långa delen av många neuroner, har en kemisk smink med ett mycket högt sfingomyelinförhållande. Förutom de höga koncentrationerna som finns i nervvävnaden är sfingomyelin också en särskilt viktig komponent av röda blodkroppar och vissa celler i däggdjursögat.
Störningar relaterade till sfingomyelinproduktion inkluderar akantocytos och den sällsynta Niemann-Pick-sjukdomen. Acanthocytosis är ett syndrom där röda blodkroppar förlorar sin jämna regelbundna form och blir spetsiga eller formade som en stjärna med ett stort antal punkter. Dessa dysfunktionella blodceller kan ses där det finns ett överskott av sfingomyelinproduktion i blodet.
Niemann-Pick Disease är en ärftlig sjukdom där en brist på enzymet sfingomyelinas. Detta får sfingomyelin att samlas i hjärnan och flera andra vitala organ. När detta inträffar hos spädbarn orsakar det vanligtvis allvarliga skador på hjärnan och är i de flesta fall dödliga.