Myotonic dystrophy หรือที่เรียกว่า dystrophia myotonica (DM) หรือโรคของ Steinert เป็นรูปแบบหนึ่งของกล้ามเนื้อ dystrophy กล้ามเนื้อ dystrophies หรือ myotonias เป็นกลุ่มของเงื่อนไขที่ทำให้กล้ามเนื้ออ่อนแรง อาการของโรคเสื่อม myotonic อาจแตกต่างกันอย่างกว้างขวางเนื่องจากการมีส่วนร่วมของระบบต่างๆในร่างกาย หนึ่งในอาการที่โดดเด่นที่สุดคือความฝืดของกล้ามเนื้อ การผ่อนคลายกล้ามเนื้อซึ่งโดยปกติจะเกิดขึ้นหลังจากการหดตัวของกล้ามเนื้อมีความล่าช้าอย่างเห็นได้ชัดในสภาพนี้ส่งผลให้เกิดความแข็งทั่วไป สิ่งนี้สามารถแสดงให้เห็นได้โดยผู้ป่วยที่พยายามผ่อนคลายมือของเขาหรือเธอหลังจากจับวัตถุเป็นระยะเวลาที่ยั่งยืน ใน myotonic dystrophy ผู้ป่วยจะไม่สามารถผ่อนคลายได้ทันทีโดยไม่ต้องให้ความช่วยเหลือ
อาการเสื่อม Myotonic เริ่มต้นในใบหน้าความคืบหน้าลงไปที่เอวเข็มขัดไหล่ ต่อมาการเคลื่อนไหวของเท้าเช่น dorsiflexion หายไป อาการทางใบหน้าของอาการเสื่อม myotonic รวมถึงลักษณะ "เผชิญหน้ากับขวาน" ลักษณะ โหงวเฮ้งนี้ปรากฏเป็นโพรงของกล้ามเนื้อรอบ ๆ วัดเนื่องจากการมีส่วนร่วมของกล้ามเนื้อ temporalis กับ "hooding" ของดวงตา ในระยะที่สูงขึ้นครึ่งล่างของใบหน้าจะหย่อนไปด้วยริมฝีปากล่างซึ่งเป็นผลมาจากกล้ามเนื้อลีบและกล้ามเนื้อลีบ
คุณสมบัติที่โดดเด่นอีกอย่างของ Myotonic dystrophy คือกล้ามเนื้อใกล้เคียงยังคงแข็งแกร่งกว่าคู่หูส่วนปลายตลอดระยะเวลาของโรคนี้ แม้ว่าความอ่อนแอของ quadriceps สามารถนำเสนอในจำนวนผู้ป่วย ยกตัวอย่างเช่นผู้ป่วยอาจมีกล้ามเนื้อขาค่อนข้างแข็งแรง แต่ความอ่อนแอของข้อเท้า dorsiflexion ทำให้เท้าตกกระทบ
อาการเสื่อม myotonic ก่อนอาจรวมถึงความอ่อนแอของกล้ามเนื้อคอโดยเฉพาะอย่างยิ่ง sternocleidomastoids และ flexors ศีรษะล้านรูปแบบหน้าผากเป็นอาการเริ่มต้นอื่นพร้อมกับการลดลงอย่างรุนแรงของกล้ามเนื้อของแขนขา อาการภายหลังรวมถึงการมีส่วนร่วมของลิ้นและคอหอยทำให้เกิดเสียงจมูกปัญหาการกลืนที่รุนแรงและรูปแบบการพูด dysarthric ซึ่งผู้ป่วยจะมีปัญหาในการสื่อสารคำ
อาการเสื่อม Myotonic ยังมีอยู่ในระบบอื่น ๆ ของร่างกายโดยเฉพาะอย่างยิ่งในระบบไหลเวียนโลหิต การรบกวนการเต้นของหัวใจเป็นเรื่องธรรมดาใน myotonic dystrophy โดยเฉพาะผู้ป่วยประเภท DM1 ปัญหาหัวใจเหล่านี้ส่วนใหญ่อยู่ที่การรบกวนทางไฟฟ้าของกล้ามเนื้อหัวใจหรือกล้ามเนื้อหัวใจ บล็อกหัวใจระดับแรกก็เหมือนกัน บล็อกหัวใจที่สมบูรณ์นั้นพบได้น้อยกว่าระดับแรก แต่ก็ยังสามารถเกิดขึ้นได้ในผู้ป่วยจำนวนมาก ความผิดปกติของหัวใจอื่น ๆ เช่นหัวใจล้มเหลวและโรคหัวใจปอดก็สามารถเกิดขึ้นได้
ในความเป็นจริงระบบต่าง ๆ ภายในร่างกายได้รับผลกระทบในระหว่างการเสื่อม myotonic ตัวอย่างเช่นปัญหาการเผาผลาญเช่นความต้านทานต่ออินซูลินและโรคเบาหวานเป็นเรื่องธรรมดา ความผิดปกติของระบบทางเดินอาหารรวมถึงอาการท้องผูกและการลดลงของการเคลื่อนไหวของ GI สามารถเกิดขึ้นได้เช่นกัน เสื่อม Myotonic ยังก่อให้เกิดความบกพร่องทางจิตที่นำไปสู่ความผิดปกติของความรู้ความเข้าใจและ hypersomnia ฝ่อลูกอัณฑะและต้อกระจกยังสามารถนำเสนอในสภาพนี้
