สาเหตุของการเกิด hypoplastic left heart syndrome (HLHS) ยังคงไม่ชัดเจน ไม่มีความผิดปกติของยีนเดียวที่สามารถชี้ไปที่มันหรือพฤติกรรมของมารดาที่มักจะทำนายได้ โดยทั่วไปแพทย์เชื่อว่า HLHS เกิดจากปัจจัยหลายอย่าง สิ่งเหล่านี้อาจรวมถึงการสืบทอดเพศการปรากฏตัวของกลุ่มอาการอื่น ๆ และบางครั้งพฤติกรรมของมารดา
ในขณะที่ทารกในครรภ์มีการพัฒนาสาเหตุโดยตรงของ HLHS คิดว่าเป็นความไม่สมประกอบของโครงสร้างและการพัฒนาด้านซ้ายของหัวใจรวมถึงช่อง, atria และ aortic และ mitral valve แพทย์บางคนเชื่อว่ากระบวนการนี้อาจเริ่มเร็วเท่าสัปดาห์ที่แปดของชีวิตทารกในครรภ์ ทฤษฎีหนึ่งคือ mitral valve และ aorta พัฒนาอย่างไม่เหมาะสมและปิดกั้นการไหลเวียนของเลือดไปยังห้องโถงด้านซ้ายและช่องล่าง หากไม่มีเลือดที่อุดมด้วยสารอาหารโครงสร้างเหล่านี้จะไม่สามารถเติบโตได้
สาเหตุของความผิดปกติเริ่มต้นไม่ได้อธิบายซึ่งหมายถึงสาเหตุพื้นฐานของเงื่อนไขนี้ยังคงลึกลับ ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมางานวิจัยบางชิ้นได้แนะนำการเชื่อมโยงระหว่างข้อบกพร่องหัวใจด้านซ้ายเล็กน้อยโดยเฉพาะอย่างยิ่งเส้นเลือดใหญ่และมีความเสี่ยงสูงกว่าสำหรับ HLHS เงื่อนไขอาจมีแนวโน้มที่จะเกิดขึ้นในเด็กที่มีผู้ปกครองป้าหรือลุงหรือปู่ย่าตายายที่มีข้อบกพร่องด้านซ้าย นักวิจัยยังรู้ว่าผู้ปกครองที่มีลูกหนึ่งคนที่มี HLHS มีแนวโน้มที่จะมีลูกอีกคนที่มีอาการ
ปัจจัยเพิ่มเติมที่น่าจะเป็นสาเหตุบางส่วนของโรคหัวใจซ้าย hypoplastic คือเพศ เด็กผู้ชายมีอาการนี้บ่อยกว่าเด็กผู้หญิงและพวกเขาอาจคิดเป็นประมาณ 75% ของผู้ป่วย HLHS ทั้งหมด นี่แสดงให้เห็นว่าเพศสภาพอย่างเดียวอาจเพิ่มความเสี่ยง
เงื่อนไขทางพันธุกรรมบางอย่างเกี่ยวข้องกับ HLHS เหล่านี้รวมถึงกลุ่มอาการของโฮลท์ - โอรัมเทอร์เนอร์และนันนัน อย่างไรก็ตามเงื่อนไขดังกล่าวไม่ได้อยู่กับด้านซ้ายของหัวใจอย่างสม่ำเสมอและพวกเขาอาจทำให้เกิดข้อบกพร่องหัวใจอื่น ๆ
ในขณะที่ไม่มีพฤติกรรมของมารดาคนเดียวที่ถูกระบุว่าเป็นสาเหตุของโรคหัวใจด้านซ้าย hypoplastic มีบางสิ่งที่อาจเพิ่มความเสี่ยงสำหรับข้อบกพร่องหัวใจทั้งหมด การใช้ยาเสพติดที่ผิดกฎหมายหรือยาบางชนิดได้รับการแสดงเพื่อยกระดับโอกาสในการพัฒนาของหัวใจทารกในครรภ์ที่ผิดปกติ ความล้มเหลวในการใช้กรดโฟลิกก่อนการปฏิสนธิและในช่วงตั้งครรภ์ตอนนี้ยังเชื่อมโยงกับความน่าจะเป็นของโรคหัวใจ
ทั้งๆที่มีสาเหตุที่เป็นที่รู้จักเหล่านี้ไม่ใช่เรื่องผิดปกติสำหรับทารกที่จะเกิดกับ HLHS โดยไม่ต้องมีปัจจัยเสี่ยงสำหรับเงื่อนไข เมื่อสิ่งนี้เกิดขึ้นจะเป็นการตอกย้ำความเชื่อที่ว่าสาเหตุของอาการหัวใจหยุดเต้นที่เกิดจาก hypoplastic ซ้ายคือหลายปัจจัย มันเกิดขึ้นจากหลายสาเหตุ
นักวิจัยยังไม่ได้ค้นพบชุดค่าผสมที่แน่นอนของปัจจัยที่มีความรับผิดชอบต่อ HLHS และเป็นไปได้ว่าอาจไม่มี สภาพเป็นอันตรายถึงชีวิตโดยไม่ต้องผ่าตัดโดยทั่วไปมักใช้ในช่วงสองสามวันแรกของชีวิต HLHS ไม่สามารถรักษาได้ในปัจจุบัน แต่การผ่าตัดแบบมีฉากหรือการปลูกถ่ายหัวใจสามารถยืดอายุได้หลายปี
