ปัจจัยใดที่ส่งผลต่อการพยากรณ์โรค Myelodysplastic?

กลุ่มอาการ myelodysplastic (MDS) เป็นกลุ่มของความผิดปกติที่เกี่ยวข้องกับเซลล์ต้นกำเนิดจาก myeloid ผิดปกติ เซลล์ต้นกำเนิด Myeloid ผลิตโดยไขกระดูกและพัฒนาเป็นเซลล์เม็ดเลือดขาว (WBC), เซลล์เม็ดเลือดแดง (RBC) หรือเกล็ดเลือดและความผิดปกติของเซลล์ต้นกำเนิด myeloid อาจคุกคามต่อชีวิต แพทย์ส่วนใหญ่ใช้ระบบการให้คะแนนการพยากรณ์โรคระหว่างประเทศ (IPSS) หรือระบบการพยากรณ์โรคขององค์การอนามัยโลก (WPSS) เพื่อกำหนดการพยากรณ์โรคของโรค myelodysplastic ทั้งสองระบบใช้ปัจจัยต่าง ๆ รวมถึงร้อยละของ myoblasts ไขกระดูกความผิดปกติของเซลล์จำนวน cytopenias เพศและอายุเพื่อทำนายผลลัพธ์ที่เป็นไปได้ของผู้ป่วย กิจกรรมของแลคเตทดีไฮโดรจีเนสในซีรัมในเลือดและการพึ่งพาการถ่ายเลือดของผู้ป่วยก็อาจเป็นประโยชน์สำหรับการพยากรณ์โรคกลุ่มอาการ myelodysplastic

กลุ่มอาการ Myelodysplastic สามารถพัฒนาได้เนื่องจากปัจจัยทางพันธุกรรมในผู้ที่ได้รับเคมีบำบัดหรือการฉายรังสีหรือมีการสัมผัสกับสารพิษเช่นเบนซินหรือด้วยเหตุผลที่ไม่ทราบสาเหตุ MDS สามารถก่อให้เกิด cytopenias หรือจำนวนเซลล์ไม่เพียงพอของ WBCs, RBCs หรือเกล็ดเลือดหรือความผิดปกติในเซลล์เหล่านี้ ผู้ป่วยยังสามารถพัฒนาเหล็กเกินพิกัด MDS บางประเภทสามารถพัฒนาไปสู่มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลัน (AML) ดังนั้น MDS จึงบางครั้งเรียกว่า "preleukemia" หรือ "โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวระอุ" ความแม่นยำของการพยากรณ์โรคของ myelodysplastic syndrome นั้นมีความสำคัญในการพิจารณาการรักษาที่ดีที่สุดสำหรับผู้ป่วยรวมถึงการจำแนกผู้เข้าร่วมการศึกษาทางการแพทย์

นักวิทยาศาสตร์ที่ MDS Risk Analysis Workshop พัฒนา IPSS ในปี 1997 และนับเป็นระบบที่ใช้กันมากที่สุดสำหรับการพยากรณ์โรคกลุ่มอาการ myelodysplastic IPSS แบ่งกรณี MDS เป็นหมวดหมู่ขึ้นอยู่กับร้อยละของ myoblasts ไขกระดูก, ความผิดปกติของเซลล์และจำนวน cytopenias แพทย์ใช้หมวดหมู่เหล่านี้เพื่อกำหนดการพยากรณ์โรค myelodysplastic ซึ่งรวมถึงการอยู่รอดโดยรวมของผู้ป่วยและความเสี่ยงต่อการเป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาว

โดยใช้เกณฑ์ IPSS ผู้ป่วย MDS ที่มีเซลล์เม็ดเลือดแดงน้อยเกินไป แต่ระดับเกล็ดเลือดและเซลล์เม็ดเลือดขาวในระดับปกติต้องทนทุกข์ทรมานจากโรคโลหิตจาง (RA) และผู้ป่วย RA ที่เซลล์เม็ดเลือดแดงมีธาตุเหล็กมากเกินไปก็มีโรคโลหิตจางชนิดทนไฟด้วย sideroblasts (RARS) . โรคโลหิตจางทนไฟที่มีการระเบิดส่วนเกิน (RAEB) หมายถึง MDS ที่มีเซลล์เม็ดเลือดแดงน้อยเกินไปและซึ่งจากร้อยละ 5 ถึง 19 เปอร์เซ็นต์ของเซลล์เม็ดเลือดในไขกระดูกคือการระเบิดหรือเซลล์เม็ดเลือดที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะรวมถึงเซลล์เม็ดเลือดขาวและเกล็ดเลือดผิดปกติ . ผู้ป่วยโรค MDS ที่มี RBCs, WBCs และเกร็ดเลือดน้อยเกินไปซึ่งมีการระเบิดประกอบด้วยเซลล์เม็ดเลือด 20% ถึง 30 เปอร์เซ็นต์ในไขกระดูกและ 5 เปอร์เซ็นต์หรือมากกว่าในเลือดต้องทนทุกข์ทรมานจากโรคโลหิตจางที่มีการเผาผลาญมากเกินไป (RAEB-T) ) cytopenia ทนไฟที่มี multilineage dysplasia (RCMD) หมายถึงผู้ป่วยที่มีเซลล์เม็ดเลือดน้อยกว่าหนึ่งประเภท บางกรณีของโรค myodysplastic มีความสัมพันธ์กับความผิดปกติของโครโมโซม del del (5q) และกรณี MDS ที่ไม่ได้รับการจำแนกประเภทนั้นเกี่ยวข้องกับ cytopenia ของเซลล์เม็ดเลือดชนิดหนึ่งและจำนวนระเบิดปกติ

การประชุมเชิงปฏิบัติการการวิเคราะห์ความเสี่ยง MDS พบว่าผู้ป่วยที่ทุกข์ทรมานจาก RARS มีแนวโน้มที่จะอยู่รอดได้นานที่สุดตามด้วยผู้ป่วยที่มี RA ผู้ป่วย RAEB มีอายุขัยที่ต่ำกว่า RARS หรือ RA อย่างมีนัยสำคัญและผู้ป่วย RAEB-T มีอัตราการรอดชีวิตที่สั้นที่สุด ไม่มีผู้ป่วย RAEB-T ในการวิเคราะห์ที่มีชีวิตอยู่นานกว่า 5.5 ปีหลังจากได้รับการวินิจฉัยด้วย MDS การพยากรณ์โรคกลุ่มอาการ Myelodysplastic syndrome เป็นผลดีต่อผู้ป่วยเพศหญิงมากกว่าเพศชายและผู้ป่วยที่อายุ 60 ปีขึ้นไปมีอัตราการรอดชีวิตลดลง ผู้ป่วย RARS และ RA มีโอกาสน้อยที่สุดในการพัฒนา AML ในขณะที่ผู้ป่วย RAEB มีความเสี่ยงสูงกว่าอย่างมีนัยสำคัญ ผู้ป่วย RAEB-T ทั้งหมดที่ศึกษาในการประชุมเชิงปฏิบัติการพัฒนา AML ภายในสี่ปีของการวินิจฉัย MDS

WPSS แบ่ง RAEB ออกเป็นประเภทที่หนึ่งและสอง (RAEB-1 และ RAEB-2) เพื่อวัตถุประสงค์ในการพยากรณ์โรคกลุ่มอาการของโรค myelodysplastic จากร้อยละ 5 ถึงร้อยละ 9 ของเซลล์เม็ดเลือดในไขกระดูกของผู้ป่วย RAEB-1 คือการระเบิดและน้อยกว่าร้อยละ 5 ในเลือดคือการระเบิด ในผู้ป่วยที่มี RAEB-2 จากร้อยละ 10 เป็นร้อยละ 19 ของเซลล์เม็ดเลือดในไขกระดูกและจากร้อยละ 5 ถึงร้อยละ 19 ของเซลล์เม็ดเลือดในเลือดคือการระเบิด ผู้ป่วย RAEB-1 มีความเสี่ยงประมาณ 25 เปอร์เซ็นต์ในการพัฒนา AML ในขณะที่ผู้ป่วย RAEB-2 มีความเสี่ยง 33 เปอร์เซ็นต์

ตามการพัฒนาของ IPSS และ WPSS นักวิทยาศาสตร์ระบุว่ามีปัจจัยอื่น ๆ ที่ส่งผลต่อความเสี่ยงมะเร็งเม็ดเลือดขาวและความอยู่รอดโดยรวมสำหรับผู้ป่วย MDS ผู้ป่วยโรค MDS ที่ไม่มีการเจาะมากเกินไปและผู้ที่ต้องพึ่งการถ่ายเลือดมีความเสี่ยงสูงที่จะเป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาวและมีอัตราการรอดชีวิตโดยรวมที่สั้นกว่าผู้ป่วยที่ไม่ต้องการการถ่ายเลือด การพึ่งพาการถ่ายก็เป็นปัจจัยเสี่ยงที่สำคัญสำหรับผู้ป่วยที่มี RARS และ del (5q) MDS ผู้ป่วย MDS ที่มีระดับเซลล์เม็ดเลือดขาวสูงขึ้นในช่วงเวลาของการวินิจฉัย MDS มีแนวโน้มที่จะอยู่รอดได้นานขึ้นและผู้ป่วยที่มีกิจกรรม dehydrogenase ในน้ำนมแลคเตทสูงจะมีอัตราการรอดชีวิตโดยรวมลดลง ราวกลางปี ​​2554 นักวิทยาศาสตร์ยังคงพยายามปรับปรุงการพยากรณ์โรคกลุ่มอาการ myelodysplastic