chordoma เป็นเนื้องอกกระดูกชนิดที่หายากที่พัฒนาตามแนวกระดูกสันหลังหรือที่ฐานของกะโหลกศีรษะ บัญชี Chordomas น้อยกว่าร้อยละหนึ่งของเนื้องอกในระบบประสาทส่วนกลางและระหว่างร้อยละสองถึงสี่เปอร์เซ็นต์ของเนื้องอกกระดูกปฐมภูมิทั้งหมด ในหลายกรณีเนื้องอก chordoma สามารถรักษาได้อย่างมีประสิทธิภาพด้วยการผ่าตัด แต่มีอัตราการกลับเป็นซ้ำสูงและมีความเสี่ยงสูงต่อการแพร่กระจาย
Chordomas พัฒนาขึ้นในส่วนต่าง ๆ ของร่างกายที่เรียกว่าโรคประสาทอ่อนเรียกว่าเนื่องจากความสำคัญต่อระบบประสาทส่วนกลาง ในระหว่างการพัฒนาของทารกในครรภ์ neuraxis มีโครงสร้างที่ช่วยควบคุมการพัฒนาของระบบนี้ โดยเฉพาะอย่างยิ่งโครงสร้างที่เรียกว่า notochord เป็นเครื่องมือในระหว่างการพัฒนาระบบประสาทส่วนกลางของทารกในครรภ์ notochord พัฒนาเป็นคอลัมน์กระดูกสันหลังในระหว่างการเจริญเติบโตของทารกในครรภ์ แต่เศษของเซลล์ notochord ยังคงอยู่ในร่างกาย เซลล์ notochord ที่เหลืออยู่เหล่านี้เป็นตำแหน่งที่เนื้องอก chordoma สามารถพัฒนาได้
โดยทั่วไปแล้วเซลล์ Notochord ยังคงอยู่ในสองตำแหน่งตามแนวเส้นประสาทไขสันหลัง เหล่านี้คือ clivus ที่ฐานของกะโหลกศีรษะและภูมิภาค sacrococcygeal ตั้งอยู่ที่ปลายหางของกระดูกสันหลัง ด้วยเหตุนี้ clivus และภูมิภาค sacrococcygeal เป็นสองตำแหน่งที่ chordomas มีแนวโน้มที่จะเติบโตมากที่สุด เซลล์ Notochord บางครั้งสามารถอยู่ในส่วนอื่น ๆ ของกระดูกสันหลังและอาจก่อให้เกิด chordomas ในตำแหน่งอื่นนอกเหนือจาก clivus หรือภูมิภาค sacrococcygeal
อาการ Chordoma ขึ้นอยู่กับตำแหน่งของการเจริญเติบโตของเนื้องอกหลัก เมื่อเนื้องอกโตขึ้นในอวัยวะอาการมักจะรวมถึงอาการปวดหัวและการรบกวนการมองเห็น เมื่อเนื้องอกเติบโตในภูมิภาค sacrococcygeal หรือที่อื่น ๆ ในกระดูกสันหลังอาการอาจรวมถึงอาการปวดหลังส่วนล่างและไม่หยุดยั้ง ความอ่อนแอความเจ็บปวดหรืออาการชาที่ขาหรือแขนสามารถเกิดขึ้นได้หากเนื้องอกกดทับเส้นประสาท
การรักษาเนื้องอก chordoma ส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับการผ่าตัดเพื่อเอาเนื้องอกมากที่สุด การผ่าตัดนี้มักจะตามด้วยการฉายรังสีเพื่อฆ่าเซลล์มะเร็งที่เหลืออยู่ การผ่าตัดที่สมบูรณ์ของเนื้องอกช่วยลดความเสี่ยงของการเกิดซ้ำ แต่ไม่สามารถกำจัดความเสี่ยงได้ทั้งหมด ภาวะแทรกซ้อนที่เป็นไปได้ของการผ่าตัดกะโหลกรวมถึงเลือดออกในสมอง, เยื่อหุ้มสมองอักเสบ, ความดันในสมองเพิ่มขึ้นและอัมพาตใบหน้า ในกรณีของการกำจัดเนื้องอกที่ไขสันหลังภาวะแทรกซ้อนรวมถึงความยากลำบากในการเดินและกระเพาะปัสสาวะหรือความผิดปกติของลำไส้
ในขณะที่ chordomas เป็นเนื้องอกที่เติบโตช้ามากพวกเขาก็มีแนวโน้มที่จะบุกเนื้อเยื่อรอบ ๆ มีแนวโน้มที่จะแพร่กระจายและมีแนวโน้มที่จะเกิดขึ้นอีกแม้หลังจากการผ่าตัดเนื้องอกหลัก ด้วยเหตุผลทั้งหมดนี้การพยากรณ์โรคของเนื้องอกชนิดนี้จึงมักจะไม่ดี บุคคลที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นเนื้องอกชนิดนี้มีโอกาสรอดชีวิตประมาณห้าสิบเปอร์เซ็นต์โดยประมาณห้าปีหรือนานกว่าและมีโอกาสรอดชีวิตอีกสิบเปอร์เซ็นต์ที่เกินสิบปี
