หลอดเลือดแดงใหญ่ที่ถูกขัดจังหวะเป็นข้อบกพร่องที่เกิดที่ผิดปกติซึ่งหลอดเลือดแดงใหญ่ซึ่งเป็นเส้นเลือดที่รับผิดชอบในการกำหนดเส้นทางของออกซิเจนในเลือดจากหัวใจไปยังส่วนอื่น ๆ ของร่างกายนั้นไม่ได้เกิดขึ้นอย่างเหมาะสม ข้อบกพร่องที่เกิดนี้ร้ายแรงมากและจำเป็นต้องได้รับการผ่าตัดโดยเร็วที่สุดหลังคลอด เมื่อได้รับการรักษาแล้วเด็กทารกควรพัฒนาต่อไปตามปกติและไม่ควรพบปัญหาทางการแพทย์เพิ่มเติมเว้นแต่ทารกจะมีอาการพิการ แต่กำเนิดอื่น ๆ
เงื่อนไขนี้เกิดขึ้นเนื่องจากข้อผิดพลาดในระหว่างการพัฒนาของทารกในครรภ์และมักจะสุ่ม มันสามารถเกี่ยวข้องกับข้อบกพร่องหัวใจอื่น ๆ และเป็นที่รู้จักกันว่าจะเกี่ยวข้องกับสภาพทางพันธุกรรมที่เรียกว่า DiGeorge Syndrome บ่อยครั้งที่หลอดเลือดแดงใหญ่ถูกขัดจังหวะในระหว่างการตรวจอัลตราซาวด์ก่อนคลอดตามปกติจะมีการเตือนล่วงหน้า ในกรณีอื่นทารกเริ่มทำไม่ดีไม่นานหลังคลอดประสบความอ่อนแออ่อนเพลียและปื้นแขนขา
ตราบใดที่ทารกในครรภ์อยู่ในครรภ์ระบบไหลเวียนโลหิตของทารกในครรภ์จะได้รับการผ่าตัดและมีโครงสร้างที่เรียกว่า ductus arteriosis ผ่านทางเส้นเลือดไปยังหลอดเลือดแดงใหญ่ทำให้ทารกมีการไหลเวียนที่เหมาะสม เมื่อทารกเกิดมาโครงสร้างนี้จะปิด ในขณะที่มันเริ่มปิดผู้ป่วยที่มีซุ้มประตูหลอดเลือดขัดจังหวะจะได้รับการหยุดไหลของเลือดไปยังบางพื้นที่ของร่างกาย สิ่งนี้จะทำให้เกิดอาการรุนแรงอย่างรวดเร็วภายในไม่กี่วันหลังคลอด
ทารกที่มีอาการนี้มักจะเกิดเต็มเทอมและมีสุขภาพดีตั้งแต่แรกเกิดเว้นแต่ว่าพวกเขาจะมีปัญหาทางการแพทย์อื่น ๆ การรักษาทันทีสำหรับอาร์เทอร์อาร์คขัดจังหวะคือการบริหารยาเพื่อให้ ductus arteriosus เปิดจนกว่าทารกจะถูกนำไปผ่าตัด ในการผ่าตัดจะทำการซ่อมแซมเพื่อให้หัวใจของทารกทำงานได้ตามปกติ การผ่าตัดหลังคลอดไม่นานมีความเสี่ยงเนื่องจากทารกอาจมีความเปราะบางมาก แต่ทางเลือกคือการปล่อยให้ข้อบกพร่องไม่ได้รับการรักษาซึ่งนำไปสู่ภาวะหัวใจล้มเหลวและเสียชีวิต
หากมีการระบุอาร์คของหลอดเลือดที่ถูกขัดจังหวะด้วยการเยี่ยมชมก่อนคลอดพ่อแม่สามารถพูดคุยเกี่ยวกับแผนการจัดการกับข้อบกพร่องได้โดยเร็วที่สุดหลังการคลอด สิ่งนี้จะช่วยให้พวกเขาเตรียมพร้อมสำหรับการเข้าพักในโรงพยาบาลสำหรับทารกและความเครียดทางอารมณ์ที่เกี่ยวข้องกับการผ่าตัด ในกรณีที่ทารกเกิดมาโดยไม่มีการวินิจฉัยก่อนคลอดข้อบกพร่องอาจไม่ถูกระบุจนกว่าการสอบจะแสดงอาการบ่นหัวใจและสัญญาณอื่น ๆ ของปัญหาเช่นรอยเปื้อนของผิวหนังและการให้อาหารไม่ดีเนื่องจากความบกพร่องของการไหลเวียนโลหิตของทารก ในสถานการณ์เหล่านี้การตัดสินใจจะต้องทำอย่างรวดเร็วเพื่อรับความช่วยเหลือที่เหมาะสมกับลูกโดยเร็วที่สุด
