Aplasia Cutis คืออะไร?

Aplasia cutis เป็นโรคประจำตัวที่หายากอย่างยิ่งยวดของผิวหนังหรือการสูญเสียผิวหนังชนิดหนึ่งที่เกิดขึ้นระหว่างการพัฒนาของทารกในครรภ์ มันเป็นรูปแบบที่พบมากที่สุดของผมร่วง cicatricial พิการ แต่กำเนิดชนิดของการสูญเสียเส้นผมถาวรที่เกี่ยวข้องกับการทำลายพร้อมกันของรูขุมขนและการสร้างเนื้อเยื่อแผลเป็น นอกจากการพิการ แต่กำเนิดของผิวหนังและผมร่วงแบบ cicatricial, aplasia cutis ยังเป็นที่รู้จักกันในนาม aplasia cutis congenita, cutis aplasia หรือแผลเป็นที่มีมา แต่กำเนิด

ข้อบกพร่องที่ถือว่า aplasia cutis มักจะเกิดขึ้นประมาณ 70 เปอร์เซ็นต์ของเวลาบนหนังศีรษะเป็นแผลวงกลมเดียว อย่างไรก็ตามมีบางกรณีที่มีแผลมากกว่าหนึ่งรอยและสามารถเป็นรูปวงรีหรือเส้นตรง Aplasia cutis สามารถเกิดขึ้นได้ในที่อื่น ๆ ในร่างกายเช่นใบหน้าลำตัวและแขนขา เมื่อแรกเกิดแผลจะหายเป็นปกติหรือมีลักษณะเป็นหนองและมีสีแดง

ในปี 1986 สภาพถูกแบ่งย่อยออกเป็นประเภทตามสาเหตุที่เป็นไปได้ แหล่งที่มาของหมวดหมู่เหล่านี้คือ "Aplasia Cutis Congenita" ของ IJ Frieden: การทบทวนทางคลินิกและข้อเสนอเพื่อการจำแนกประเภท "ซึ่งได้รับการตีพิมพ์ใน วารสาร American Academy of Dermatology หนึ่งในทฤษฎีที่ได้รับความนิยมมากที่สุดสำหรับสาเหตุของรอยแผลเป็น แต่กำเนิดคือการปรากฏตัวของ teratogens ซึ่งถูกกำหนดให้เป็นตัวแทนที่ขัดขวางการพัฒนาของทารกในครรภ์ตามปกติ ผู้ร้ายดังกล่าวมักจะเป็นยาเช่น methimazole ซึ่งใช้ในการรักษาปัญหาต่อมไทรอยด์ และมิโซพรอสทอลซึ่งใช้สำหรับกระตุ้นการคลอดบุตรก่อนกำหนด

Aplasia cutis ถูกเชื่อมโยงกับความผิดปกติ แต่กำเนิดที่หายากเกี่ยวกับข้อบกพร่องที่หนังศีรษะที่เรียกว่า Adams-Oliver Syndrome (AOS) แม้จะมีความเป็นไปได้ที่หลากหลายอย่างหลากหลาย แต่ก็ไม่มีเหตุผลใดที่ทำให้เกิด aplasia cutis congenita การรวมปัญหานี้ในการพัฒนาทฤษฎีแบบรวมเป็นความหายากของความผิดปกติดังกล่าวมีรายงานเพียง 500 รายเท่านั้นนับตั้งแต่มีการอธิบายครั้งแรกในช่วงกลางศตวรรษที่ 18

การรักษา aplasia cutis นั้นมีตั้งแต่การแต่งบาดแผลไปจนถึงการซ่อมแซมโดยการผ่าตัด ตัวเลือกหลังไม่ได้ใช้กับแผลเป็นที่มีมา แต่กำเนิดขนาดเล็กหรือปิด มิฉะนั้นศัลยแพทย์จะใช้แผ่นปิดผิวหนังเพื่อปกปิด อย่างไรก็ตามการผ่าตัดในบางกรณีมีความซับซ้อนเนื่องจากการผ่าตัดในส่วนที่ละเอียดอ่อนของกายวิภาคศาสตร์ของมนุษย์โดยเฉพาะที่สมองอยู่

ภาวะแทรกซ้อนที่เกิดจาก aplasia cutis รวมถึงการติดเชื้อ, ตกเลือด, เยื่อหุ้มสมองอักเสบและรูปแบบที่หายากของโรคหลอดเลือดสมองที่รู้จักกันเป็นลิ่มเลือดไซนัสทัล อย่างไรก็ตามอาการเหล่านี้ถือว่าผิดปกติมาก นอกจากนี้หลังการรักษา cutis aplasia การพยากรณ์โรคสำหรับผู้ป่วยมักจะเป็นเลิศ