โรคหูชั้นใน autoimmune หรือที่เรียกว่า AIED เป็นความผิดปกติที่ระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายเริ่มโจมตีเซลล์ของหูชั้นใน โรคสามารถทำให้เกิดอาการเช่นเวียนศีรษะสูญเสียการได้ยินและหูอื้อ ชาวอเมริกันประมาณ 28 ล้านคนมีปัญหาเรื่องหูซึ่งทำให้สูญเสียการได้ยิน ของน้อยกว่า 1% เหล่านี้มี AIED
อาการของโรคหูชั้นในแพ้ภูมิตัวเองมักเริ่มมีอาการเร็ว โดยปกติแล้วการสูญเสียการได้ยินอย่างกะทันหันในหูข้างหนึ่งจะดำเนินไปอย่างรวดเร็วเพื่อส่งผลกระทบต่อหูทั้งสองข้าง ในช่วงเวลาหลายสัปดาห์หรือหลายเดือนบุคคลที่ได้รับผลกระทบจะสูญเสียการได้ยินเพียงบางส่วนหรือทั้งหมดในหูทั้งสองข้าง นอกเหนือจากการสูญเสียการได้ยินบุคคลที่มี AIED อาจพบอาการวิงเวียนศีรษะหูอื้อหูอื้อวิงเวียนศีรษะและเสียสมดุลและความรู้สึกอิ่มในหูข้างเดียวหรือสองข้าง
อาการเหล่านี้เกิดขึ้นเนื่องจาก AIED เป็นโรคภูมิต้านทานผิดปกติซึ่งเป็นระดับของความผิดปกติที่ระบบภูมิคุ้มกันจะเริ่มทำงานในรูปแบบที่ผิดปกติ ในกรณีนี้ระบบภูมิคุ้มกันตอบสนองต่อเซลล์บางอย่างในร่างกายราวกับว่าพวกมันกำลังบุกรุกสิ่งมีชีวิตเช่นแบคทีเรียหรือไวรัส เมื่อโรคหูชั้นในถูกกระตุ้นโดยอัตโนมัติเซลล์และแอนติบอดีของระบบภูมิคุ้มกันจะโจมตีโปรตีนบางชนิดที่มีอยู่ในเซลล์ของหูชั้นในฆ่าเซลล์และทำลายการทำงานของหูในที่สุด
การวินิจฉัย AIED มักจะยากเพราะอาการนั้นค่อนข้างไม่เฉพาะเจาะจง โรคหูชั้นในแพ้ภูมิตัวเองมักถูกเข้าใจผิดว่าเป็นโรคหูน้ำหนวกซึ่งเป็นหูชั้นในที่พบบ่อยและรุนแรงน้อยกว่าซึ่งรักษาด้วยยาปฏิชีวนะ ในหลายกรณีการวินิจฉัยที่ถูกต้องของ AIED จะเกิดขึ้นเฉพาะเมื่อโรคเริ่มส่งผลกระทบต่อหูทั้งสองข้าง
เช่นเดียวกับโรคภูมิต้านตนเองชนิดอื่น ๆ การรักษาเบื้องต้นของโรคหูชั้นในแพ้ภูมิตัวเองคือการใช้ยา corticosteroid มีการกำหนดเตียรอยด์เพราะพวกเขามีผลต่อภูมิคุ้มกันซึ่งหมายความว่าพวกเขาระงับระบบภูมิคุ้มกันเพื่อที่หูชั้นในจะไม่ถูกคุกคามอีกต่อไป อย่างไรก็ตามปัญหาเกี่ยวกับการรักษาด้วยสเตียรอยด์ก็คือมันไม่เฉพาะเจาะจง สเตียรอยด์จะช่วยรักษา AIED โดยระงับการโจมตีของระบบภูมิคุ้มกันต่อหูชั้นใน แต่สเตียรอยด์จะช่วยยับยั้งระบบภูมิคุ้มกันทั้งหมดทำให้ผู้ป่วยเสี่ยงต่อการติดเชื้อ
สเตียรอยด์โดยทั่วไปถือว่าไม่เหมาะสมในการรักษาระยะยาวเนื่องจากผลข้างเคียง สำหรับผู้ที่ไม่ได้รับประโยชน์จากสเตอรอยด์อาจใช้ยาพิษเช่นไซโคลฟอสฟาไมด์และเมทาโททเมทเลต Cytotoxic drugs มักใช้เป็นยารักษามะเร็ง แต่ก็มีประโยชน์ในกรณีนี้เนื่องจากยาเหล่านี้ฆ่าเซลล์ที่แบ่งตัวอย่างรวดเร็วซึ่งเป็นประเภทที่มีทั้งเซลล์มะเร็งและเซลล์ภูมิคุ้มกัน
ผู้ที่สูญเสียการได้ยินอย่างถาวรในหูทั้งสองข้างอาจเป็นผู้สมัครเพื่อทำการฝังประสาทหูเทียม ประสาทหูเทียมเป็นอุปกรณ์อิเล็กทรอนิกส์ที่ผ่าตัดฝังในหูชั้นใน รากฟันเทียมทำงานโดยการกระตุ้นประสาทหูในหูชั้นในเพื่อสร้างเสียง
