กลายเป็นปูนปมฐานปมที่รู้จักกันดีว่าเป็นโรคของ Fahr เป็นความผิดปกติที่โดดเด่นด้วยปริมาณแคลเซียมที่ผิดปกติส่วนใหญ่ฝากไว้ในฐานปมปมเช่นเดียวกับสมองเยื่อหุ้มสมอง มันถือเป็นเงื่อนไขที่สืบทอดพันธุกรรมที่โดดเด่น ซินโดรมของ Fahr ยังเป็นที่รู้จักกันในนามการเป็นแคลเซียมในสมองที่ไม่ใช่ arteriosclerotic, การกลายเป็นปูนปมประสาทที่ไม่ทราบสาเหตุ, striopallidodentate calcinosis, ferrocalcinosis ในสมองหรือโรค Fahr
ความผิดปกติทางระบบประสาทนี้ได้รับการอธิบายครั้งแรกในปี 2473 เมื่อนักวิจัยทางการแพทย์โดยชื่อของคาร์ลเทโอดอร์ Fahr ค้นพบเงินฝากของแคลเซียมในสถานที่ที่พวกเขาไม่ควรจะเป็นรวมทั้งบนพื้นฐานปมประสาทและเยื่อหุ้มสมองสมอง ที่ฐานของ forebrain โครงสร้างเหล่านี้มีหน้าที่รับผิดชอบร่วมกันเช่นการเคลื่อนไหวของดวงตาการรับรู้ความจำและทักษะยนต์
อาการที่สำคัญที่สุดของอาการนี้คือภาวะสมองเสื่อมและการสึกกร่อนของมอเตอร์ อาการอื่น ๆ ได้แก่ dysarthria หรือสูญเสียเสียงในการพูด; เกร็งหรือความฝืดของแขนขา; และ athetosis หรือเคลื่อนไหวโดยไม่ได้ตั้งใจบิดแขนนิ้วคอและขา สัญญาณของโรคพาร์กินสันเช่นการเคลื่อนไหวสับการขาดการแสดงออกทางสีหน้าและดีสโทเนียหรือการหดตัวของกล้ามเนื้อผิดปกติเป็นเรื่องธรรมดา กลายเป็นปูนปมฐานปมยังเป็นที่รู้จักกันเพื่อก่อให้เกิด microcephaly หรือการหดตัวของกะโหลกศีรษะและโรคต้อหินตา
สาเหตุของโรคนี้ไม่เป็นที่รู้จักดังนั้นบางครั้งจึงเรียกว่าโรคไม่ทราบสาเหตุ มันก็หายากเหลือเกิน อย่างไรก็ตามผู้เชี่ยวชาญทางการแพทย์บางคนตั้งทฤษฎีว่าความผิดปกตินี้เกิดขึ้นในกรณีที่ทั้งพ่อและแม่มีสิ่งที่เรียกว่ายีน Fahr เด็ก ๆ นั้นมีความเสี่ยง 25% ในการสืบทอดมันเป็นลักษณะถอยอัตโนมัติ สิ่งนี้ทำให้บางคนจำแนกโรคว่าเป็นความผิดปกติของระบบประสาทแทนที่จะเป็นแค่ระบบประสาท
IBGC1 เป็นชื่อทางการของยีน Fahr "IBGC" เป็นตัวย่อสำหรับการกลายเป็นปูนฐานปมที่ไม่ทราบสาเหตุ โรคนี้มีผลต่อทั้งชายและหญิงและมันก็สามารถปรากฏได้ในทุกช่วงของชีวิตแม้ว่ามันจะดูเหมือนว่ามันเกิดขึ้นกับคนที่มีอายุระหว่าง 30 ถึง 60 ปีบ่อยขึ้น
เนื่องจากไม่มีวิธีรักษาโรคนี้การรักษาจึงประกอบด้วยการจัดการกับอาการ ความล้มเหลวในการระบุที่อยู่ของโรคอย่างมีนัยสำคัญทางการแพทย์เพียงความเร็วความคืบหน้าซึ่งในที่สุดก็ส่งผลให้พิการและเสียชีวิต แม้จะมีการจัดการกับอาการของโรค Fahr อย่างไรก็ตามการพยากรณ์โรคสำหรับผู้ป่วยที่น่าสงสารมาก
