Capillary Leak Syndrome คืออะไร?

กลุ่มอาการของโรคเส้นเลือดฝอยที่เรียกว่า systemic capillary รั่วซินโดรม (SCLS) หรือกลุ่มอาการของ Clarkson เป็นโรคที่หายากมากที่ทำให้รูขุมขนในเส้นเลือดฝอยที่จะรั่วไหลจำนวนมากของพลาสม่าในส่วนที่เหลือของร่างกาย การรั่วไหลทำให้เกิดความดันโลหิตที่เป็นอันตรายและบวมในส่วนที่เหลือของร่างกายโดยเฉพาะอย่างยิ่งในแขนขา หากไม่ได้รับการรักษาอย่างรวดเร็วในหอผู้ป่วยหนักความผิดปกติอาจนำไปสู่ความล้มเหลวของอวัยวะหลายการสูญเสียแขนขาและความตาย ด้วยการรักษาอาการของโรคเส้นเลือดฝอยรั่วไหลอาจไปสู่การให้อภัยเป็นเวลาหลายปีในเวลาแม้ว่าจะไม่มีการรักษาในปัจจุบัน

เส้นเลือดฝอยเป็นเส้นเลือดเล็ก ๆ ที่ไหลไปทั่วร่างกายช่วยบำรุงเซลล์และช่วยให้เลือดออกในโพรงและอวัยวะในร่างกายเพื่อต่อสู้กับการติดเชื้อ ในคนที่มีกลุ่มอาการของโรคเส้นเลือดฝอยรั่วไหลรูขุมขนในเส้นเลือดฝอยเหล่านี้จะเปิดออกและปล่อยพลาสมาจำนวนมหาศาลออกมา สาเหตุของเรื่องนี้ไม่เป็นที่รู้จักแม้ว่าจะมีการเสนอความผิดปกติของภูมิต้านทานผิดปกติเป็นสาเหตุที่เป็นไปได้ มันไม่คิดว่าจะได้รับมรดกและแม้ว่าแพทย์อาจทดสอบผู้ป่วยสำหรับโปรตีนโมโนโคลนอลในปัสสาวะเมื่อพยายามวินิจฉัยกลุ่มอาการของ Clarkson แต่นักวิทยาศาสตร์ไม่คิดว่าพวกมันจะกระตุ้นการรั่วไหลของเส้นเลือดฝอย

ตอนของการรั่วไหลของเส้นเลือดฝอยสามารถเรื้อรังที่เกิดขึ้นเกือบทุกสัปดาห์หรืออาจเป็นเฉียบพลัน อาการเริ่มแรกคล้ายกับหวัดหัวมีอาการน้ำมูกไหลคัดจมูกและไอ แต่ไม่มีไข้หรือมีผื่นขึ้น เมื่อตอนดำเนินไปผู้ป่วยจะมีความดันโลหิตต่ำซึ่งนำไปสู่ความรู้สึกของการเป็นลมและคลื่นไส้ พลาสม่าหนีเข้าสู่ร่างกายทำให้เกิดอาการบวมอึดอัดโดยเฉพาะอย่างยิ่งในแขนขา ผู้ป่วยมักจะเป็นลมเนื่องจากความดันโลหิตต่ำและต้องรีบไปโรงพยาบาลและฉีดด้วยของเหลวเพื่อให้พวกเขามีชีวิตอยู่

การวินิจฉัยโรคเส้นเลือดฝอยรั่วไหลนั้นง่ายที่จะพลาดเพราะมันคล้ายกับไวรัสก่อนแล้วจึงเลียนแบบ polycythemia vara ภาวะเลือดอื่นหรือภาวะติดเชื้อจากการติดเชื้อแบคทีเรีย การรักษาก็ยากและต้องควบคุมอย่างระมัดระวังเพื่อหลีกเลี่ยงภาวะแทรกซ้อน ผู้ป่วยควรเข้ารับการรักษาในหอผู้ป่วยหนักและให้ของเหลวเพียงพอที่จะเพิ่มความดันโลหิต แต่ไม่มากจนเพิ่มความเสี่ยงต่อความเสียหายจากอาการบวม ผู้ป่วยจะได้รับการฉีด corticosteroids เพื่อชะลอหรือหยุดการรั่วไหลของพลาสมา แต่การรักษานี้ไม่ได้มีประสิทธิภาพเสมอไป

อาการบวมที่เกี่ยวข้องกับกลุ่มอาการของโรคเส้นเลือดฝอยรั่วไหลอาจมีผลกระทบร้ายแรงบางครั้งทำให้เกิดการสูญเสียแขนขาหรืออวัยวะล้มเหลวและแพทย์อาจต้องผ่าตัดเพื่อป้องกันความเสียหายนี้ หลังจากเหตุการณ์ผ่านไปอาการบวมยังคงเป็นปัญหาอยู่เพราะพลาสมาสะสมอยู่รอบปอดและหัวใจ แพทย์มักให้ยาขับปัสสาวะแก่ผู้ป่วยเพื่อกระตุ้นให้ปัสสาวะสองสามวันหลังจากตอนนี้เพื่อให้ของเหลวส่วนเกินออกจากร่างกาย

ผู้ป่วยมักจะฟื้นตัวภายในไม่กี่วันแม้ว่าตอนมีแนวโน้มที่จะเกิดขึ้นอีก ยารักษาโรคหอบหืดสามารถช่วยจัดการการกำเริบของโรคเส้นเลือดฝอยรั่วไหลและสเตียรอยด์มักจะถูกกำหนดเพื่อให้ผู้ป่วยสามารถเริ่มต้นการรักษาตัวเองในอาการแรกของตอน แม้จะมีการป้องกันแนวแรกนี้ก็ตามอาการของโรค Clarkson อาจถึงตายได้ดังนั้นผู้ป่วยควรเข้ารับการรักษาที่โรงพยาบาลเพื่อรับการรักษาอย่างเต็มรูปแบบ