CNS Lupus คืออะไร?

ระบบประสาทส่วนกลางโรคลูปัส (CNS lupus) เป็นหนึ่งในอาการของโรคที่เรียกว่าระบบ lupus erythematosus (SLE) มันถูกเรียกว่า neuropsychiatric lupus (NPSLE) ในผู้ป่วย SLE บางรายผลกระทบของระบบประสาทเป็นสาเหตุสำคัญของการสูญเสียคุณภาพชีวิตและการเสียชีวิต โรคลูปัสของระบบประสาทส่วนกลางมักจะแสดงให้เห็นว่าเป็นความผิดปกติของการรับรู้ ตำแหน่งใด ๆ ในสมองและไขสันหลังอาจเกี่ยวข้องด้วยดังนั้นการนำเสนอของโรคลูปัสชนิดนี้อาจแตกต่างกันไป

อาการที่สำคัญของโรคลูปัสของระบบประสาทส่วนกลางคือความผิดปกติของความรู้ความเข้าใจ ผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบมักจะมีปัญหาในการจำสิ่งต่าง ๆ หรือไม่สามารถคิดหรือเหตุผลออกมาได้อย่างชัดเจน อาการอื่น ๆ ของโรคลูปัสของระบบประสาทส่วนกลางรวมถึงอาการปวดหัวโรคระบบประสาทส่วนปลายการรบกวนทางสายตา บางรายอาจมีอาการทางระบบประสาทอัตโนมัติซึ่งแสดงว่ามีอาการแดงหรือจุดด่างดำของผิวหนังโดยไม่ก่อให้เกิดสิ่งแวดล้อม คนอื่น ๆ มีอาการทางจิตโรคเยื่อหุ้มสมองอักเสบปลอดเชื้อหรือไม่ติดเชื้อโรคหลอดเลือดสมองโรคหลอดเลือดสมองอาการชักอาการมึนงงและอาการโคม่า

แม้ว่าการเกิดโรคพื้นฐานของ SLE คือการผลิต autoantibodies ต่อเซลล์ของร่างกาย แต่ CNS lupus เกิดจากกลไกต่าง ๆ มันเสนอว่าการอักเสบของหลอดเลือดหรือ vasculitis เนื่องจากการสะสมของผู้ไกล่เกลี่ยภูมิคุ้มกันในห่วงโซ่ของหลอดเลือดอาจขัดขวางการจัดหาเลือดของสมอง นอกจากนี้แอนติบอดี antiphospholipid อาจโจมตีเซลล์เม็ดเลือดแดงที่นำไปสู่การก่อตัวก้อนหรือก้อนภายในเส้นเลือดและอุดตันเหล่านี้ยังประนีประนอมเลือดอุปทานของสมอง ในผู้ป่วยโรคลูปัสบางรายมีแอนติบอดีต่อต้านเซลล์ประสาทที่โจมตีเซลล์ประสาท ผู้ไกล่เกลี่ยที่อักเสบเช่น interleukin-1, interleukin-6 และ interferon-gamma อาจเพิ่มขึ้นซึ่งนำไปสู่การอักเสบที่รบกวนการทำงานของระบบประสาท

ความผิดปกติของฮอร์โมนการรักษาด้วย SLE และการติดเชื้ออันเนื่องมาจากการปราบปรามของระบบภูมิคุ้มกันอาจส่งผลให้ระบบประสาทส่วนกลางผิดปกติ ก่อนหน้านี้โรคลูปัสของ CNS ถูกคิดว่าส่งผลกระทบต่อผู้ป่วย SLE เพียง 25% เท่านั้น แต่ด้วยเครื่องมือการวินิจฉัยใหม่พบว่ามีผู้ได้รับผลกระทบมากขึ้น มีความเชื่อกันว่าโรคลูปัสของระบบประสาทส่วนกลางมีอยู่ในผู้ป่วยโรคลูปัสหลายคนในบางช่วงของโรค

การรักษาโรคลูปัสของระบบประสาทส่วนกลางเกี่ยวข้องกับยาต้านการอักเสบและภูมิคุ้มกัน corticosteroids ในระดับสูงในช่องปากหรือทางหลอดเลือดดำเช่น methylprednisolone และ prednisone อาจได้รับ อาจให้ภูมิคุ้มกันหรือยาพิษเช่น cyclophosphamide, azathioprine และ methotrexate ก็ได้เช่นกัน ยาต้านการแข็งตัวของเลือดเช่น warfarin อาจให้สำหรับผู้ป่วยที่มีกลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟไลปิดหรือการเกิดลิ่มเลือดอย่างมีนัยสำคัญ เมื่อระดับแอนติบอดีในซีรั่มเพิ่มขึ้นจนถึงระดับที่การรักษาทางการแพทย์ไม่เพียงพอการกำจัดแอนติบอดีเหล่านี้อาจดำเนินการผ่านกระบวนการที่เรียกว่าพลาสม่า