การอักเสบของหลอดเลือดที่มีผลต่อสมองและไขสันหลังเรียกว่าระบบประสาทส่วนกลาง (vasculitis) ระบบประสาทส่วนกลาง เงื่อนไขที่ก่อให้เกิดการเปลี่ยนแปลงโครงสร้างกับผนังของหลอดเลือดที่ได้รับผลกระทบระบบประสาทส่วนกลาง vasculitis อาจเกิดขึ้นเป็นหลัก angiitis หรือ vasculitis ของระบบประสาทส่วนกลาง (PACNS) หรือในรูปแบบรุนแรงเรียกว่าอ่อนโยน angiopathy ของระบบประสาทส่วนกลาง (BACNS) การรักษา vasculitis ระบบประสาทส่วนกลางขึ้นอยู่กับรูปแบบเงื่อนไขที่ใช้
ไม่มีสาเหตุเดียวที่เป็นที่รู้จักสำหรับกรณีส่วนใหญ่ของ vasculitis ระบบประสาทส่วนกลาง กรณีที่ไม่ทราบสาเหตุหรือผู้ที่มีต้นกำเนิดที่ไม่รู้จักมักจะถูกเรียกว่า vasculitis หลัก เมื่อมีความสัมพันธ์ระหว่างการพัฒนาของระบบประสาทส่วนกลางและสภาพพื้นฐานเช่นการติดเชื้อปฏิกิริยาภูมิแพ้โรคทางระบบหรือมะเร็งมันถูกเรียกว่า vasculitis รอง มีการยืนยันว่าการปรากฏตัวของการติดเชื้อไวรัสอาจนำไปสู่กระบวนการอักเสบที่เกี่ยวข้องกับการพัฒนาของระบบประสาทส่วนกลาง vasculitis
การพูดทางการแพทย์ไม่มีความแตกต่างระหว่าง PACNS และ BACNS เมื่อพูดถึงอาการ บุคคลที่มีระบบประสาทส่วนกลาง vasculitis พบอาการทางระบบประสาทส่วนใหญ่คล้ายกับผู้ที่เกี่ยวข้องกับโรคหลอดเลือดสมองที่อาจรวมถึงอาการปวดหัว, ความสับสนและการขาดดุลหน่วยความจำและการจับกุม อาการเพิ่มเติมอาจรวมถึงปัญหาการมองเห็นและมีเลือดออกเฉพาะที่ภายในระบบประสาทส่วนกลาง บุคคลที่มีการวินิจฉัย PACNS มีรูปแบบของ CNS vasculitis ที่มีผลกระทบต่อหลอดเลือดทั้งขนาดเล็กและขนาดกลางและถูกกักขังอยู่ในระบบประสาทส่วนกลาง ผู้ที่มี BACNS จะได้รับการวินิจฉัยด้วยรูปแบบรุนแรงของระบบประสาทส่วนกลาง vasculitis เรียกว่าโรค vasoconstrictive ย้อนกลับซึ่งเป็นลักษณะเส้นเลือดหดเกร็งและกระตุก
เนื่องจากอาการหลายอย่างของระบบประสาทส่วนกลาง vasculitis ลักษณะเลียนแบบที่เกี่ยวข้องกับเงื่อนไขอื่น ๆ การทดสอบอย่างกว้างขวางจึงเป็นสิ่งจำเป็นเพื่อสนับสนุนการวินิจฉัย บุคคลอาจได้รับการทดสอบที่หลากหลายซึ่งอาจรวมถึงการทดสอบการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI), การเจาะเลือด (ไขสันหลัง) และ angiogram ของสมอง ผลลัพธ์ที่บ่งชี้ว่ามีโป่งพองการตีบและการขยายหลอดเลือดหรือความผิดปกติอื่น ๆ ในสมองอาจถูกนำมาใช้เพื่อสนับสนุนการวินิจฉัยโรคของระบบประสาทส่วนกลาง
ในบางกรณีบุคคลอาจต้องได้รับการตรวจชิ้นเนื้อเพื่อยืนยันการวินิจฉัยโรคของระบบประสาทส่วนกลาง vasculitis การตัดชิ้นเนื้อสมองเกี่ยวข้องกับการลบเนื้อเยื่อและเซลล์ตัวอย่างจากสมองและเยื่อบาง ๆ ที่หุ้มสมองซึ่งเรียกว่าเยื่อหุ้มสมอง การตรวจชิ้นเนื้อมักดำเนินการในด้านที่ไม่โดดเด่นของแต่ละบุคคลซึ่งหมายความว่าหากเขาหรือเธอถนัดขวาหรือมีสติปัญญาซ้ายการตรวจชิ้นเนื้อจะดำเนินการทางด้านขวาของสมอง
การรักษาสำหรับบุคคลที่ได้รับการวินิจฉัยด้วยรูปแบบของ PACNS ของ vasculitis เกี่ยวข้องกับการใช้การรักษาด้วยภูมิคุ้มกันในระยะเวลาหนึ่งปีหรือมากกว่านั้น บุคคลที่มีอาการอักเสบของหลอดเลือดชนิดนี้อาจได้รับยาสเตียรอยด์ในปริมาณที่สูง ผู้ที่ได้รับการรักษาด้วยภูมิคุ้มกันควรมีปัสสาวะและการตรวจนับเลือดเป็นประจำ ในบางกรณีหากบุคคลนั้นตอบสนองไม่ดีต่อการบริหารยาสเตียรอยด์เขาหรือเธออาจได้รับ cyclophosphamide ซึ่งเป็นยาที่กำหนดโดยทั่วไปเพื่อยับยั้งการตอบสนองของภูมิคุ้มกันต่อสภาพการอักเสบบางอย่างของร่างกาย ผลข้างเคียงอาจรวมถึงการเพิ่มของน้ำหนักความผันผวนของน้ำตาลในเลือดและความเสี่ยงที่เพิ่มขึ้นสำหรับการติดเชื้อ
บุคคลที่มี BACNS อาจได้รับการรักษาด้วยตัวป้องกันแคลเซียมแชนเนลในช่วงระยะเวลาสั้น ๆ โดยทั่วไปไม่กี่สัปดาห์ หลังจากหยุดการใช้แคลเซียมแชนเนลบล็อกเกอร์อาจใช้ยาสเตียรอยด์อีกสองสามสัปดาห์ แคลเซียมแชนแนลบล็อกเกอร์และยาสเตียรอยด์ถูกใช้เพื่อควบคุมความดันโลหิตและบรรเทาการอักเสบ วิธีการรักษาและองค์ประกอบของ BACNS นั้นขึ้นอยู่กับแต่ละบุคคลและสถานการณ์ทางการแพทย์โดยรวมของเขาหรือเธอ
