ความเสื่อมของ Corticobasal คืออะไร?

การเสื่อมของ Corticobasal เป็นโรคเกี่ยวกับระบบประสาทที่ส่งผลต่อเยื่อหุ้มสมองและปมประสาทของสมอง มันเป็นของหายากมีผลกระทบประมาณห้าถึงเจ็ดในทุก ๆ 100,000 คนและมักจะไม่ปรากฏจนกระทั่งหลังจากอายุ 60 ปีการวินิจฉัยเป็นเรื่องยากเนื่องจากการเสื่อมของ corticobasal นั้นมีอาการคล้ายกับภาวะทางระบบประสาทอื่น ๆ และสามารถวินิจฉัยภายหลังชันสูตรได้อย่างแน่นอน ปัจจุบันยังไม่ทราบสาเหตุของโรค

การเสื่อมของ Corticobasal เป็นโรคที่มีความก้าวหน้าช้าซึ่งหมายความว่าสมองจะค่อยๆเสื่อมสภาพลงทำให้เกิดอาการแย่ลงเมื่อเวลาผ่านไป อาการรวมถึงการหดตัวของกล้ามเนื้อเป็นจังหวะที่ไม่มีการควบคุมการเคลื่อนไหวที่ลดลงความแข็งแกร่งของกล้ามเนื้อความผิดปกติของกล้ามเนื้อมือมนุษย์ต่างดาวหรือไม่สามารถตรวจจับและควบคุมการเคลื่อนไหวของมือ Apraxia หรือไม่สามารถควบคุมการเคลื่อนไหวของแขนขา การพูด อาการทางจิตวิทยาและความรู้ความเข้าใจรวมถึงความหงุดหงิดภาวะสมองเสื่อมและภาวะซึมเศร้า กลุ่มอาการนี้บางครั้งเรียกว่า corticobasal syndrome (CBS) หรือ corticobasal degeneration syndrome (CBDS) เนื่องจากการวินิจฉัยขั้นสุดท้ายของการเสื่อม corticobasal ไม่สามารถทำได้ในขณะที่ผู้ป่วยยังมีชีวิตอยู่

เทคนิคการถ่ายภาพรวมถึงการฉายรังสีเอกซ์เรย์ฟลูออโรโพซิตรอน (FDOPA PET), การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI), และการถ่ายภาพรังสีเอกซ์คำนวณโฟตอนเดี่ยว (SPECT) บางครั้งใช้กับผู้ป่วยด้วยซีบีเอส อย่างไรก็ตามเทคนิคดังกล่าวอาจช่วยให้การวินิจฉัยของการเสื่อม corticobasal ในอนาคต FDOPA PET ใช้ในการวินิจฉัยการรับโดปามีนที่มีความบกพร่องในสมองที่ได้รับผลกระทบ MRI สามารถระบุการฝ่อหรือการสูญเสียโครงสร้างในสมองและ SPECT ตรวจสอบเลือดไปเลี้ยงหรือปริมาณเลือดในสมองซึ่งมักจะลดลงในผู้ป่วยที่มีซีบีเอส

Corticobasal เสื่อมมักจะวินิจฉัยผิดพลาดว่าอัมพาต supranuclear ก้าวหน้าโรคพาร์กินสันและโรคสมองเสื่อมรูปแบบต่าง ๆ รวมถึงโรคอัลไซเมอร์ ภาวะสมองเสื่อม Frontotemporal dementia ซึ่งเป็นโรคความเสื่อมของสมองส่วนหน้าและส่วนขมับของสมองสามารถพัฒนาไปสู่ ​​CBS ได้ ในขณะที่อาการของซีบีเอสไม่ตรงกับเงื่อนไขอื่น ๆ เหล่านี้การอนุญาตให้มีการกำจัดบางสาเหตุที่เป็นไปได้ในผู้ป่วยบางรายมีอาการที่เป็นไปได้ไม่ทั้งหมดอยู่เสมอและมักเป็นไปไม่ได้ที่จะออกกฎโรคอื่น ๆ ไม่มีวิธีรักษาโรคซีบีเอสและการพยากรณ์โรคก็แย่มากโดยผู้ป่วยส่วนใหญ่ตายภายในแปดปี การรักษามุ่งเน้นไปที่การบรรเทาอาการและอาจรวมถึงการใช้ยาโดปามีนรวมถึงการพูดเพื่อรักษาความพิการทางสมองและวิธีการที่จะช่วยให้ผู้ป่วยย้ายและกิน

การเสื่อมของ Corticobasal สามารถวินิจฉัยได้โดยการตรวจทางเนื้อเยื่อวิทยาหรือกล้องจุลทรรศน์การตรวจเนื้อเยื่อสมอง ระดับที่ไม่เป็นธรรมชาติของโปรตีนเอกภาพพร้อมกับการรวม astroglial หรือ outgrowths ที่ผิดปกติของ astrocytes, สนับสนุนเซลล์ของสมอง, บ่งบอกถึงสภาพ วิธีที่ใช้กันมากที่สุดในการตรวจจับสัญญาณเหล่านี้คือวิธีการย้อมสี Gallyas-Braak