Cryoglobulinemia คืออะไร?

Cryoglobulinemia เป็นโรคที่พบได้ยากซึ่งเกิดจากการมีโปรตีนผิดปกติในระดับสูงที่เรียกว่า cryoglobulins ในเลือด ในอุณหภูมิที่เย็นจัดโปรตีนเหล่านี้รวมตัวกันและขัดขวางหลอดเลือดทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนหลากหลาย cryoglobulinemia มีหลายประเภทที่จัดตามประเภทของโปรตีนผิดปกติที่มีอยู่ในเลือด

ไครโกลบูลินเป็นโปรตีนชนิดหนึ่งที่เรียกว่าอิมมูโนโกลบูลินหรือแอนติบอดี้ แอนติบอดีเป็นโมเลกุลที่ผลิตโดยเซลล์ B ของระบบภูมิคุ้มกันและจะช่วยทำลายสิ่งมีชีวิตที่ติดเชื้อที่บุกเลือดและส่วนอื่น ๆ ของร่างกาย ที่อุณหภูมิต่ำ cryoglobulins ผ่านกระบวนการที่เรียกว่าการตกตะกอนซึ่งพวกมันรวมตัวกันและก่อตัวเป็นวัสดุหนาคล้ายเจล กระบวนการนี้กลับไม่ได้ แอนติบอดีทุกชนิดไม่ใช่ cryoglobulins แอนติบอดีส่วนใหญ่ทำหน้าที่ได้ตามปกติและไม่ตกตะกอนที่อุณหภูมิเย็น

cryoglobulinemia สามชนิดที่ทราบกันว่ามีอยู่เรียกว่า type I, type II และ Type III ความแตกต่างที่สำคัญระหว่างประเภทเหล่านี้คือธรรมชาติของแอนติบอดี cryoglobulin และปัจจัยที่ทำให้พวกเขาพัฒนา ในกรณีส่วนใหญ่ประเภทที่ 1 มีความเกี่ยวข้องกับโรคมะเร็งของระบบภูมิคุ้มกันหรือเลือด Type II และ Type III มักจะพัฒนาในผู้ที่มีอาการอักเสบเรื้อรังเช่นตับอักเสบ C หรือโรคแพ้ภูมิตัวเอง โรคภูมิต้านทานเนื้อเยื่อซึ่งเกิดจากความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกัน ได้แก่ โรคไขข้ออักเสบและโรคลูปัส erythematosus

cryoglobulinemia มีอาการต่าง ๆ ที่อาจเกิดขึ้นเพราะการปรากฏตัวของ cryoglobulins ในเลือดสามารถส่งผลกระทบต่ออวัยวะหรือเนื้อเยื่อเกือบทุกชนิด นี่เป็นเพราะการตกตะกอนของโปรตีนสามารถบล็อกหลอดเลือดใด ๆ ของร่างกายดังนั้นอาการของโรคขึ้นอยู่กับเว็บไซต์หรือเว็บไซต์ของการอุดตันของหลอดเลือด ถึงกระนั้นผลบางอย่างก็ธรรมดากว่าคนอื่น ๆ

อาการที่พบบ่อยของ cryoglobulinemia รวมถึงความเหนื่อยล้าปวดกล้ามเนื้อปวดข้อหายใจลำบากแผลที่ผิวหนังและการตายของเซลล์ผิวหนังขนาดใหญ่ อาการเหล่านี้ค่อนข้างทั่วไปและสามารถพัฒนาโดยไม่คำนึงถึงอวัยวะหรืออวัยวะที่เกี่ยวข้อง โรคไตและโรคตับเป็นผลที่เกิดขึ้นค่อนข้างบ่อย อวัยวะเหล่านี้มีแนวโน้มที่จะได้รับผลกระทบมากที่สุดจากระดับของ cryoglobulins ในเลือดเนื่องจากมีบทบาทในการกรองเลือดของเสีย

ผู้ที่มีระดับ cryoglobulins ในเลือดต่ำสามารถป้องกันอาการของโรคได้โดยหลีกเลี่ยงอุณหภูมิที่เย็นจัด กรณีที่มีความรุนแรงปานกลางถึงรุนแรงจำเป็นต้องใช้ยาระงับภูมิคุ้มกันเช่น corticosteroids นอกจากนี้การรักษายังมุ่งเน้นที่การรักษาสาเหตุของโรคไม่ว่าจะเป็นตับอักเสบ, โรคภูมิต้านตนเองหรือโรคอื่น ในกรณีส่วนใหญ่การปรากฏตัวของ cryoglobulins ในเลือดไม่คืบหน้าไปสู่โรคร้ายแรง แต่ถ้าไตกลายเป็นโรคการพยากรณ์โรคแย่ลง