Epidermolysis Bullosa Simplex คืออะไร

Epidermolysis bullosa simplex เป็นความผิดปกติทางพันธุกรรมที่ทำให้เกิดการแพร่กระจายของแผลพุพองและระคายเคืองต่อผิวหนังที่มักจะ จำกัด อยู่ที่มือและเท้า ผู้ที่มีอาการมักจะพบกับแผลพุพองสีแดงสีขาวหรือสีดำที่เกิดขึ้นซ้ำ ๆ ซึ่งแตกสลายและรักษาภายในไม่กี่วัน Epidermolysis bullosa simplex มีการถ่ายทอดทางพันธุกรรมและอาการมักจะเริ่มปรากฏหลังคลอด การรักษาขึ้นอยู่กับความรุนแรงของอาการ แต่ผู้ปกครองและผู้ป่วยส่วนใหญ่สามารถเรียนรู้วิธีการดูแลแผลที่บ้านและป้องกันภาวะแทรกซ้อน

มีหลายรูปแบบที่แตกต่างกันของ epidermolysis bullosa และความหลากหลายของซิมเพล็กซ์นั้นโดยทั่วไปจะมีความอ่อนโยน การกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมส่งผลกระทบต่อการผลิตเคราตินในชั้นนอกสุดของผิวหนัง เป็นผลให้หนังกำพร้ามีความเปราะบางโดยเฉพาะและจัดขึ้นร่วมกันอย่างหลวม ๆ เท่านั้น Epidermolysis bullosa simplex เป็นความผิดปกติที่เด่นชัดของ autosomal ซึ่งหมายความว่าผู้ปกครองเพียงคนเดียวเท่านั้นที่จำเป็นต้องมีการกลายพันธุ์เพื่อส่งต่อไปยังลูกหลาน

แผลพุพองที่เต็มไปด้วยหนองสามารถปะทุบนผิวหนังของคนที่มี epidermolysis bullosa simplex ตามธรรมชาติ ความเสียดทานจากเสื้อผ้าหรือผ้าปูที่นอนความร้อนหรือความเย็นจัดมากเกินไปและเป็นสาเหตุที่ทำให้เหงื่อออกมากเกินไปซึ่งอาจทำให้อาการแย่ลงได้ แผลพุพองมักไม่ทำให้เกิดความเจ็บปวดอย่างมาก แต่พวกเขาสามารถรู้สึกอ่อนโยนและทำกิจกรรมบางอย่างอึดอัด Epidermolysis bullosa simplex ส่วนใหญ่มักแยกได้บนฝ่ามือหรือฝ่าเท้า อย่างไรก็ตามมีความเป็นไปได้ที่จะพบการระบาดอย่างมากที่ขาแขนลำตัวหนังศีรษะหรือใบหน้า

ทารกที่เป็นตุ่มพุพองควรได้รับการประเมินโดยกุมารแพทย์เพื่อตรวจดูอาการของโรคผิวหนังอักเสบและโรคผิวหนังอื่น ๆ นอกเหนือจากการประเมินร่างกายแล้วแพทย์มักจะเก็บตัวอย่างผิวหนังและเลือดเพื่อให้สามารถทำการทดสอบทางพันธุกรรมได้ ไม่มีวิธีการรักษาที่ชัดเจนสำหรับ epidermolysis bullosa simplex แม้ว่าแพทย์สามารถให้ข้อมูลเกี่ยวกับเทคนิคการจัดการอาการเมื่อการวินิจฉัยได้รับการยืนยันแล้ว

ผู้ปกครองของเด็กที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น epidermolysis bullosa simplex ได้รับคำสั่งให้ตรวจสอบการเปลี่ยนแปลงรูปร่างหรือความถี่ของแผลอย่างระมัดระวัง การให้ลูกสวมรองเท้าถุงเท้าและเสื้อผ้าที่หลวมอาจช่วยป้องกันการแพร่ระบาดอย่างรวดเร็ว แผลพุพองมีแนวโน้มที่จะหายเร็วขึ้นเมื่อมีการระบายดังนั้นผู้ปกครองอาจได้รับคำแนะนำเกี่ยวกับวิธีการป๊อปพวกเขาอย่างปลอดภัยด้วยเข็มที่ปลอดเชื้อและแผลแต่งกายเพื่อป้องกันการติดเชื้อ เด็กโตวัยรุ่นและผู้ใหญ่ที่มีปัญหาจะได้รับคำแนะนำที่เป็นประโยชน์เกี่ยวกับสุขอนามัยที่เหมาะสมและการดูแลผิว