Epidermolysis bullosa (EB) เป็นชื่อทางการแพทย์ที่ระบุถึงความผิดปกติทางพันธุกรรมที่ทำให้ผิวหนังมีความเปราะบางมาก ความผิดปกตินี้เกิดจากการเปลี่ยนแปลงของกรด deoxyribonucleic (DNA) ยีนที่ควบคุมวิธีการที่ผิวหนังเติบโตกลายพันธุ์และผิวหนังกลายเป็นความเปราะบางและมีแนวโน้มที่จะพอง Epidermolysis bullosa ได้รับการถ่ายทอดทางพันธุกรรมและอาจมาจากพ่อหรือแม่คนใดคนหนึ่งหรือทั้งคู่ ผู้ปกครองที่มีสุขภาพสองคนสามารถถ่ายทอดยีนที่กลายพันธุ์สองตัวไปยังทารกหนึ่งคนจากผู้ปกครองแต่ละคนหรือผู้ปกครองที่ได้รับผลกระทบสามารถถ่ายทอดยีนที่กลายพันธุ์ไปยังเด็กได้
Epidermolysis bullosa เรียกว่า โรคผีเสื้อ เนื่องจากความบอบบางของผิวหนังของผู้ประสบภัยนั้นคล้ายกับปีกที่บอบบางของผีเสื้อ ความผิดปกติสามารถส่งผลกระทบต่อทั้งสองเพศและจะนำเสนอตั้งแต่แรกเกิด Epidermolysis bullosa อาจไม่แสดงอาการจนกระทั่งในภายหลัง
อาการของ bullerm epidermolysis จะพองและเปราะบางของผิวหนัง แม้ว่าจะมีความผิดปกติสามประเภท แต่อาการหลักเหล่านี้ยังคงเหมือนเดิม ในบางประเภทของความผิดปกติอาจมีความผิดปกติในการบุภายในของผิวหนังและกระจกตาของตา
รูปแบบที่พบได้บ่อยที่สุดของ epidermolysis bullosa คือ EB simplex เกือบทุกกรณีของ EB simplex มีสาเหตุทางพันธุกรรม ความเปราะบางของผิวหนังมักส่งผลกระทบต่อแขนขาเช่นมือและเท้า แผลพุพองสามารถเกิดขึ้นได้ทุกที่บนผิวอันเป็นผลมาจากแรงเสียดทานเช่นที่เกิดจากสายรัดข้อมือหรือยกทรง ผู้ประสบภัยของ bullosa epidermolysis ประเภทนี้ยังมีอาการที่ทำเป็นแข็งแรงเมื่อสัมผัสกับความร้อน
เกือบ 10% ของผู้ที่ได้รับผลกระทบจากการเกิด epidermolysis bullosa มีรูปแบบความผิดปกติ หากความผิดปกติประเภทนี้รุนแรงการสูญเสียผิวเป็นปัญหาที่สำคัญ ทารกที่เกิดจาก bullosa epidermolysis ประเภทนี้มีอายุขัยเฉลี่ยสองปี
epidermolysis bullosa ชนิดที่สามเรียกว่า EB dystrophic หากความผิดปกตินี้รุนแรงจากนั้นรอยแผลเป็นของผิวจะลดการรักษา เนื่องจากแผลพุพองรุนแรงในปากการกินเป็นเรื่องยากมาก ภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้นจาก EB dystrophic รุนแรงรวมถึงมะเร็งผิวหนัง
ขณะนี้ยังไม่มีวิธีการรักษาที่รู้จักสำหรับ epidermolysis bullosa อย่างไรก็ตามมีการรักษาสำหรับรูปแบบที่รุนแรงมากขึ้นของความผิดปกติที่สามารถช่วยปรับปรุงคุณภาพชีวิตของผู้ประสบภัย การรักษาอื่น ๆ ส่วนใหญ่จะอยู่ในรูปแบบของการตกแต่งบาดแผลเพื่อช่วยในการรักษาและป้องกันการเกิดแผลเป็นอีก
