คนที่มีอาการแพ้ฟรักโทสทางพันธุกรรมมีเงื่อนไขสืบทอดซึ่งป้องกันพวกเขาจากการย่อยน้ำตาลที่เรียกว่าฟรักโทส การกลืนฟรุกโตสเมื่อร่างกายไม่สามารถย่อยได้อาจทำให้เกิดผลข้างเคียงที่เป็นอันตรายซึ่งในที่สุดอาจนำไปสู่โรคดีซ่านและโรคตับ ด้วยเหตุนี้ผู้คนที่มีความผิดปกตินี้จะต้องปฏิบัติตามการแพ้อาหารฟรุคโตสทางพันธุกรรมพิเศษซึ่งกำจัดแหล่งที่มาทั้งหมดของน้ำตาลนี้
ฟรักโทสเป็นน้ำตาลชนิดหนึ่งที่มีอยู่ในน้ำผึ้งและผลไม้และยังเป็นส่วนประกอบของซูโครสหรือน้ำตาลทรายแดง ฟรักโทสมักถูกเติมเข้าไปในสารให้ความหวานกับอาหารและเครื่องดื่มแปรรูปรวมถึงอาหารสำหรับทารกหลายชนิด ความชุกของฟรุกโตสในอาหารธรรมชาติและอาหารแปรรูปทำให้หลีกเลี่ยงสารนี้เป็นธุรกิจที่ซับซ้อน
การแพ้ฟรุคโตทางพันธุกรรมเป็นความผิดปกติทางพันธุกรรม แต่กำเนิดซึ่งหมายความว่าคนที่มีความผิดปกตินี้เกิดมาพร้อมกับผลที่เกิดจากการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมที่สืบทอดได้ ผู้ที่แพ้ฟรุคโตสขาดเอนไซม์ตับเรียกว่าอัลโดเลส - บีซึ่งมีความสำคัญต่อเมแทบอลิซึมของฟรักโทส การรับประทานฟรักโทสในกรณีที่ไม่มีเอนไซม์นี้จะทำให้เกิดปัญหาเมตาบอลิซึ่มซึ่งอาจทำให้เกิดน้ำตาลในเลือดต่ำที่เป็นอันตรายรวมทั้งพิษต่อไตและตับ นี่เป็นเพราะการขาด aldolase-B ยังช่วยป้องกันการใช้ฟอสเฟตอย่างมีประสิทธิภาพซึ่งจำเป็นต้องเปลี่ยนไกลโคเจนที่เก็บไว้เป็นกลูโคส ผลลัพธ์สุดท้ายไม่เพียง แต่ภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำ แต่ยังมีสารพิษในตับในระดับสูง
เด็กที่มีความผิดปกตินี้จะเริ่มแสดงอาการทันทีหลังจากได้รับซูโครสหรือฟรุกโตสที่มีส่วนผสมของอาหารหรืออาหารอื่น ๆ เป็นครั้งแรก ในเด็กอาการฟรักโทสทางพันธุกรรมอาจรวมถึงการให้อาหารที่ไม่ดี, ปัญหาการย่อยอาหารหลังจากรับประทานฟรุกโตสหรือซูโครส, ง่วงนอนมากเกินไป, หงุดหงิด, อาเจียน, อาการตัวเหลืองและชัก, ชัก ภาวะแทรกซ้อนที่เป็นไปได้ ได้แก่ เลือดออกที่ไม่สามารถควบคุมการขยายตับโรคตับและตับวายในที่สุด บางคนก็มีความเสี่ยงที่จะเป็นโรคเกาต์เช่นกันเนื่องจากภาวะนี้สามารถเพิ่มระดับกรดยูริคในเลือด
การกำจัดฟรุกโตสในอาหารอย่างสมบูรณ์เป็นการรักษาเพียงอย่างเดียวสำหรับการแพ้ฟรุกโตสทางพันธุกรรมและไม่มีวิธีรักษาโรคนี้ อาหารที่ปราศจากฟรุกโตสต้องกำจัดผลิตภัณฑ์ผลไม้และผลไม้น้ำผึ้งทุกชนิดซูโครสและอาหารทุกชนิดที่มีฟรุกโตสหรือซูโครสเป็นสารให้ความหวาน ซึ่งรวมถึงน้ำเชื่อมเช่นน้ำเชื่อมเมเปิ้ลกากน้ำตาลน้ำเชื่อมข้าวโพดและน้ำเชื่อมหางจระเข้ซึ่งทั้งหมดมีฟรุกโตสหรือซูโครส ต้องหลีกเลี่ยงอาหารแปรรูปที่มีสารให้ความหวานเหล่านี้ด้วย การพยากรณ์โรคสำหรับคนที่มีความผิดปกตินี้จะดีตราบใดที่มีการติดตามอาหารอย่างละเอียด
