Heterotaxy เป็นคำที่ใช้อธิบายกลุ่มของข้อบกพร่องหัวใจพิการ แต่กำเนิดที่โดยทั่วไปเกี่ยวข้องกับข้อบกพร่องวนลูป, เดกซ์การ์ด นอกเหนือจากความผิดปกติหลายอย่างในหัวใจตับของคนที่มีฮีเทอโรดีนโดยทั่วไปก็คือกึ่งกลางแทนที่จะวางไว้ที่ด้านใดด้านหนึ่งของร่างกาย ตัวบ่งชี้ที่สำคัญที่สุดของ heterotaxy คือการมีม้ามตัวเล็ก ๆ จำนวนมาก, โพลีเซลเนีย , หรือไม่มีม้าม, asplenia . Heterotaxy แบ่งออกเป็นสองประเภทคือ ซ้าย atrial isomerism และ atrial isomerism ขวา บางครั้งเรียกว่า Ivemark's Syndrome
isomerism atrial ซ้ายมักเกี่ยวข้องกับ polysplenia heterotaxy แบบนี้มีความรุนแรงน้อยกว่า Ivemark เพราะม้ามเล็ก ๆ เหล่านี้มีแนวโน้มที่จะทำงานของม้ามบางตัว บ่อยครั้งที่ความบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่างและการตีบของปอดมีอยู่ แต่เงื่อนไขทั้งสองนี้ยกเว้นในกรณีที่รุนแรงสามารถรักษาได้ด้วยการผ่าตัดเพียงครั้งเดียว
การซ่อมแซมการผ่าตัดสำหรับ atomer isomerism ซ้ายมักจะไม่จำเป็นทันทีหลังคลอด ศัลยแพทย์มักเลือกที่จะซ่อมแซมข้อบกพร่องของหัวใจในช่วงห้าปีแรกของชีวิต การวินิจฉัยโรคของเดกซ์ทราการ์ดมักทำในช่วง sonograms ปกติ แต่ก่อนที่จะเกิดมันยากที่จะตัดสินว่าม้ามหรือม้ามหลายตัวมีอยู่เพราะพวกเขาไม่สามารถมองเห็นได้ง่าย หลังคลอดการตรวจเลือดสามารถกำหนดฟังก์ชั่นม้ามเพื่อยืนยันการวินิจฉัย polysplenia ที่เกี่ยวข้องกับ heterotaxy
isomerism atrial ที่ถูกต้องเป็นหนึ่งในความผิดปกติของหัวใจที่ยากขึ้นในการรักษา heterotaxy แบบฟอร์มนี้มีข้อบกพร่องหลายประการนอกเหนือจาก asplenia ข้อบกพร่องที่โดดเด่นที่สุดคือข้อบกพร่อง atrioventricular คลอง สมบูรณ์ กะบังระหว่างโพรงมักจะมีรูขนาดใหญ่ช่วยให้เลือดผสม นอกจากนี้กะบังระหว่าง atria อาจไม่เคยเกิดขึ้นและ atria โดยทั่วไปจะไม่ธรรมดา
อาจมีการตีบของปอดมากและการขนถ่ายของหลอดเลือดแดง รวมถึงเส้นเลือดในปอดอาจระบายออกไปในทางที่ไม่ถูกต้องทำให้หัวใจขาดเลือดที่อุดมด้วยออกซิเจน ข้อบกพร่องหลายอย่างเหล่านี้มักจะต้องได้รับการผ่าตัดในไม่ช้าหลังคลอดและโดยทั่วไปการผ่าตัดจะต้องทำในระยะเช่นเดียวกับขั้นตอนการ Fontan
การผ่าตัดเพื่อแก้ไขภาวะ atrial isomerism นั้นซับซ้อนโดย asplenia การขาดม้ามหมายถึงความเสี่ยงที่มากขึ้นของการติดเชื้อหลังการผ่าตัด เด็กที่มี heterotaxy แบบนี้จะต้องใช้ยาปฏิชีวนะทุกวันตลอดชีวิตซึ่งอาจทำให้เกิดปัญหาในภายหลัง
หากการเต้นของหัวใจห้องบนขวาต้องใช้การผ่าตัดที่สามารถบรรเทาได้ แต่ไม่สามารถแก้ไขข้อบกพร่องของหัวใจได้ในบางครั้งเด็กอาจจำเป็นต้องได้รับการปลูกถ่ายหัวใจ กุญแจสู่ความสำเร็จในการปลูกถ่ายคือความสามารถในการต่อสู้กับการติดเชื้อ อย่างไรก็ตามการใช้ยาปฏิชีวนะในระยะยาวสร้างความต้านทานดังนั้นยาปฏิชีวนะชนิดที่มีอยู่หลังจากการปลูกถ่ายหัวใจอาจจะบางสำหรับเด็กที่มี heterotaxy
แม้จะมีความเสี่ยงของการผ่าตัดและความต้องการยาปฏิชีวนะป้องกันโรคประจำวันเทคนิคการผ่าตัดในปัจจุบันมีการปรับปรุงอัตราการรอดชีวิตของเด็กเหล่านี้ โชคดีเช่นกัน heterotaxy เป็นหนึ่งในรูปแบบที่หายากที่สุดของหัวใจพิการ แต่กำเนิดและเด็กมีแนวโน้มที่จะมีหัวใจผิดปกติด้วยหัวใจผิดปกติมากกว่าทั้งขวาหรือซ้าย atrial isomerism การวิจัยแสดงให้เห็นว่าแตกต่างจากข้อบกพร่องหัวใจส่วนใหญ่ heterotaxy อาจมีสาเหตุทางพันธุกรรม นักวิทยาศาสตร์ได้ค้นพบยีนในหนูที่พวกเขาเชื่อว่าอาจมีความรับผิดชอบต่อ heterotaxy อย่างไรก็ตามยีนเดียวกันยังไม่พบในมนุษย์
