Hirschsprung's Disease เป็นโรคที่มีมา แต่กำเนิดซึ่งอาจทำให้เกิดอาการท้องผูกเจ็บปวดและลำไส้อุดตันอย่างรุนแรง ภาวะโลหิตจางอุจจาระเป็นเลือดและท้องเสียอาจสังเกตได้จากอาการ การผ่าตัดแม้ว่าจะสามารถรักษาได้ แต่สาเหตุและเด็กส่วนใหญ่ที่ป่วยด้วยโรค Hirschsprung จะมีชีวิตปกติหลังการผ่าตัด
โรคของ Hirschsprung แสดงให้เห็นว่าขาดเซลล์ประสาทที่เหมาะสมในลำไส้ใหญ่หรือลำไส้ใหญ่ เมื่อร่างกายไม่สามารถรู้สึกได้ว่าลำไส้ใหญ่เต็มไปด้วยของเสียลำไส้สามารถสำรองได้ ในเด็กทารกสิ่งนี้อาจถูกมองว่าไม่บ่อยนักเนื่องจากการเคลื่อนไหวของลำไส้ซึ่งอาจมาพร้อมกับอาการกระตุกเกร็ง เนื่องจากการเคลื่อนไหวของลำไส้ใหญ่ทำให้ผิวหนังที่บอบบางรอบทวารหนักสามารถฉีกขาดทำให้เลือดในอุจจาระ เลือดอาจรวมตัวในลำไส้ใหญ่
โรคของ Hirschsprung มักจะยากที่จะวินิจฉัยในทารกที่เป็นสูตรอาหาร ความไวต่อส่วนผสมในสูตรมักส่งผลให้เกิดอาการท้องผูกและปวดท้อง บ่อยครั้งที่ต้องลองสูตรหลาย ๆ สูตรก่อนที่จะหาสูตรที่ย่อยง่าย ผู้ปกครองหลายคนใช้สูตรแม้ว่าจะไม่สามารถจำลองความง่ายในการย่อยได้ของน้ำนมแม่
เด็กที่เป็นโรคของ Hirschsprung ที่เลี้ยงลูกด้วยนมแม่โดยเฉพาะมีแนวโน้มที่จะได้รับการวินิจฉัยก่อนหน้านี้เพราะในทางทฤษฎีแล้วไม่มีอะไรที่จะรบกวนการย่อยอาหารและการเคลื่อนไหวของลำไส้ในทารกขณะที่อยู่ในน้ำนมแม่ ในทารกที่กินนมแม่การเคลื่อนไหวของลำไส้มักจะค่อนข้างอ่อนและอาจเกิดขึ้นหลายครั้งต่อวัน การขาดการเคลื่อนไหวของลำไส้ควรถูกบันทึกไว้ในกุมารแพทย์เนื่องจากอาจบ่งบอกถึงความล้มเหลวในการเจริญเติบโตหรือความผิดปกติของลำไส้อื่น ๆ
ในบางกรณีแม้กับเด็กที่กินนมแม่การวินิจฉัยโรคของ Hirschsprung นั้นล่าช้าเนื่องจากน้ำนมแม่อาจได้รับผลกระทบจากการที่แม่กินอาหารบางอย่างที่ทารกอาจมีความรู้สึกไว ในกรณีเหล่านี้การมีอาการท้องผูกในทารกอาจลดลงได้โดยการเอาอาหารออกจากอาหารของแม่ซึ่งอาจส่งผลให้เกิดอาการแพ้ในทารก อาหารที่น่าสงสัยอย่างนมช็อคโกแลตและกาแฟล้วนเป็นสิ่งที่น่าสงสัย
เมื่ออาหารที่เป็นภูมิแพ้ถูกลบออกและยังคงมีอาการท้องผูกกุมารแพทย์อาจส่งทารกไปหาแพทย์ทางเดินอาหารสำหรับเด็กเพื่อทำการทดสอบต่อไป วิธีการทดสอบที่ใช้กันมากที่สุดคือแบเรียมเอ็กซเรย์และการตรวจชิ้นเนื้อเซลล์ การตรวจชิ้นเนื้อเซลล์แม้ว่าจะมีการบุกรุกมากขึ้นเป็นการทดสอบมาตรฐานทองคำเพราะแพทย์สามารถสังเกตได้ว่าไม่มีเซลล์ประสาทและยืนยันโรคของเฮิร์ชสปัง
การรักษาตามปกติสำหรับคนที่เป็นโรคของ Hirschsprung เรียกว่าการดึงผ่านการผ่าตัด ส่วนที่ไม่ทำงานของลำไส้จะถูกลบออกและพื้นที่ของลำไส้ที่มีเซลล์ปกติจะถูกเชื่อมต่ออีกครั้ง ส่งผลให้ลำไส้มีสุขภาพดีและมีอัตราความสำเร็จสูง
บางครั้งเด็ก ๆ ได้พัฒนาการติดเชื้อที่มีนัยสำคัญในลำไส้ใหญ่ของพวกเขาก่อนที่จะดึงผ่านการผ่าตัดและจะต้องได้รับการ ostomy ในขั้นตอนนี้ส่วนที่ติดเชื้อของลำไส้จะถูกลบออกครั้งแรกและเรื่องอุจจาระที่รวบรวมในถุงนอกร่างกาย ขั้นตอนนี้มักจะชั่วคราวและเมื่อเด็กได้รับสุขภาพและความแข็งแรงเขาหรือเธอจะได้รับการดึงผ่าน
เด็กที่ยังไม่ได้รับการวินิจฉัยโรค Hirschsprung ก่อนหน้านี้มีความเสี่ยงต่อการติดเชื้อที่คุกคามชีวิต พวกเขาอาจมีการเจริญเติบโตและการพัฒนาที่ไม่ดีและอาจทำให้น้ำดีอาเจียนบ่อยกว่าเด็กที่แข็งแรง อาการของการติดเชื้ออาจรวมถึงการอาเจียนเพิ่มขึ้นท้องเสียและมีไข้สูง หากสงสัยว่าเป็นโรคของ Hirschsprung อาการดังกล่าวต้องได้รับการดูแลจากแพทย์ทันที
