Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS) เป็นโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดที่ร้ายแรงและหายาก ในซินโดรมนี้หัวใจของทารกในครรภ์ไม่พัฒนาตามปกติดังนั้นช่องทางซ้ายคือ undersized และอ่อนแอเกินไปที่จะสูบฉีดเลือดไปยังร่างกาย เด็กบางคนรอดชีวิตจากอาการนี้ได้ไม่กี่สัปดาห์ แต่หากไม่ได้รับการผ่าตัดหัวใจวายก็เป็นสิ่งที่หลีกเลี่ยงไม่ได้
บ่อยครั้งที่การวินิจฉัยโรคหัวใจด้านซ้าย hypoplastic ผ่านโซนิกแกรมประจำ ขนาดช่องเล็ก ๆ ของช่องซ้ายเป็นข้อบ่งชี้ที่แน่ชัดถึงสภาพของนักรังสีวิทยาที่มีประสบการณ์มากที่สุด การวินิจฉัยได้รับการยืนยันผ่าน echocardiogram ของทารกในครรภ์ซึ่งคล้ายกับ sonogram แต่ดูที่หัวใจของทารกในครรภ์โดยเฉพาะ การวินิจฉัยตั้งแต่แรกมีค่าสำหรับผู้ปกครองแม้ว่าจะเครียดเพราะมันทำให้พวกเขามีโอกาสตัดสินใจเกี่ยวกับประเภทของการดูแลที่จะติดตาม
เพียงไม่กี่ทศวรรษที่ผ่านมาพ่อแม่หลายคนบอกว่าลูกของพวกเขาที่มีช่องว่างด้านซ้าย hypoplastic ไม่สามารถอยู่รอด อย่างไรก็ตามมีเด็กจำนวนมากขึ้นที่รอดชีวิตและอยู่กับสภาพเช่นนี้ เด็กที่มีภาวะ Hypoplastic Left Heart Syndrome มักจะสนุกไปกับกิจกรรมเป็นเวลาหลายปีก่อนที่จะมีภาวะแทรกซ้อนเกิดขึ้น
เมื่อผู้ปกครองต้องเผชิญกับการวินิจฉัยโรค Hypoplastic Left Heart Syndrome มีสามตัวเลือกในการรักษา สิ่งแรกคือการไม่ทำอะไรเลยเรียกว่า การดูแลเอาใจใส่ จนกระทั่งเมื่อไม่นานมานี้ผู้เชี่ยวชาญโรคหัวใจส่วนใหญ่รู้สึกว่าการดูแลเอาใจใส่อย่างเห็นอกเห็นใจเป็นทางเลือกที่ดีที่สุดสำหรับเด็กที่มี HLHS แทนที่จะปล่อยให้เด็กทำศัลยกรรมหลาย ๆ ครั้งเด็กคนนั้นก็ตายได้ง่าย ผู้เชี่ยวชาญโรคหัวใจและผู้ปกครองที่เลือกตัวเลือกนี้รู้สึกว่าการให้เด็ก ๆ ไปโดยไม่ต้องให้พวกเขาได้รับการรักษาที่มีความเสี่ยงได้ให้เกียรติแก่ความตายของพวกเขาและเป็นเรื่องง่ายที่สุดสำหรับทุกคนที่เกี่ยวข้อง
อย่างไรก็ตามอัตราการรอดชีวิตที่ดีขึ้นของการผ่าตัดมีการเปลี่ยนแปลงอย่างรุนแรงความคิดเห็นของผู้เชี่ยวชาญโรคหัวใจหลายคนแม้ว่าค่าของการดูแลความเห็นอกเห็นใจยังคงมีการประกวดอย่างถึงพริกถึงขิง การพัฒนาของการผ่าตัด Fontan, ชุดของขั้นตอนการผ่าตัดจัดฉากดำเนินการมานานกว่า 3-4 ปีให้ตัวเลือกที่สองสำหรับผู้ปกครองที่ไม่ต้องการการดูแลที่มีความเห็นอกเห็นใจ แม้ว่ามันจะบรรเทาอาการของ HLHS แต่การผ่าตัด Fontan ไม่สามารถ "แก้ไข" หัวใจได้ มันแค่ซื้อเวลามากถึง 30 ปีก่อนที่จะทำการปลูกถ่าย
การผ่าตัด Fontan เริ่มแรกเป็นการผ่าตัดเพียงครั้งเดียวซึ่งการผ่าตัด Vena Cavae ที่ด้อยกว่าและเหนือกว่านั้นถูกเชื่อมต่อผ่านอุโมงค์ที่สร้างขึ้นผ่านหัวใจ Cava ที่เหนือกว่านั้นเชื่อมต่อกับหลอดเลือดแดงปอดซึ่งสร้างการไหลเวียนของเลือดในปอดไปเรื่อย ๆ จากนั้นหัวใจก็จะสูบฉีดเลือดไปยังร่างกายผ่านทางช่องที่ถูกต้องเท่านั้นทำให้หัวใจห้องล่างซ้ายนั้นไม่จำเป็นอีกต่อไป
การอยู่รอดก่อนกำหนดของผู้ป่วย Fontan ไม่เอื้ออำนวย เพื่อเพิ่มความอยู่รอดศัลยแพทย์จึงเริ่มทำตามขั้นตอนของการผ่าตัด ในเวลาสามขั้นตอนกลายเป็นวิธีที่ต้องการ อย่างแรกเลยการปัดจะถูกวางไว้ไม่นานหลังคลอดเพื่อช่วยหัวใจ ประมาณ 3-4 เดือนกระบวนการ Glenn จะเชื่อมต่อ vena cava ที่เหนือกว่าเข้ากับลิ้นปอดและในที่สุดเมื่อ 2-5 ปีขั้นตอน Fontan เชื่อมต่อกับ vena cavae ที่ด้อยกว่าและเหนือกว่า
ศัลยแพทย์หลายคนเริ่มเข้ามาแทนที่อุโมงค์ภายในหัวใจด้วย shunt พิเศษ (ECC) แม้ว่าศัลยแพทย์บางคนยังคงต้องการอุโมงค์แบบดั้งเดิม แต่ ECC ก็ยังดำเนินการด้วยหัวใจที่อบอุ่นและมีภาวะแทรกซ้อนน้อยกว่ามาก มันได้กลายเป็นวิธีที่นิยมใช้ในขั้นตอนของฟอนแทนเนื่องจากการศึกษาแสดงให้เห็นว่ามันมีประสิทธิภาพเท่ากับอุโมงค์
ผู้ปกครองหลายคนต้องการหลีกเลี่ยงการผ่าตัดหลายครั้งและเลือกการปลูกถ่ายแทน การปลูกถ่ายหัวใจที่ประสบความสำเร็จหมายถึงข้อ จำกัด ที่ค่อนข้างน้อยและสุขภาพของหัวใจโดยรวม อย่างไรก็ตามความพร้อมของหัวใจในการปลูกถ่ายเป็นตัวแปร นอกจากนี้อายุขัยที่ต่ำกว่าสำหรับผู้ที่มีการผ่าตัด Fontan
ด้วยการผ่าตัด Fontan ยังคงมีความเป็นไปได้ในอนาคตของการปลูกถ่ายเมื่อหัวใจล้มเหลว ทางออกสำหรับหัวใจที่ล้มเหลวคือการปลูกถ่ายอีกครั้ง หากหัวใจเริ่มต้นถูกปฏิเสธผู้ปลูกถ่ายรายที่สองจะมีอัตราความสำเร็จที่ต่ำกว่า
การตัดสินใจว่าจะจัดการกับโรคหัวใจด้านซ้ายแบบ hypoplastic ในเด็กเป็นเรื่องส่วนตัวและควรได้รับข้อมูลอย่างดี หากทำการวินิจฉัยทารกในครรภ์ผู้ปกครองอาจมีเวลา 20 สัปดาห์ในการหาโรงพยาบาลที่ดีที่สุดตัดสินใจว่าวิธีการผ่าตัดที่ดีที่สุดคืออะไรและหาการสนับสนุนจากผู้ปกครองคนอื่น ๆ แม้ว่า hypoplastic left ventricle นั้นเป็นภาวะที่ไม่สามารถรักษาได้ แต่การเพิ่มอัตราการรอดชีวิตให้ความหวังแก่ทุกคนที่อาจต้องเผชิญกับการวินิจฉัยและการตัดสินใจที่ยากลำบาก
