Idiopathic myelofibrosis เป็นภาวะทางการแพทย์ที่ร้ายแรงซึ่งส่งผลเสียต่อการสร้างไขกระดูก บุคคลที่มีอาการนี้มักจะพบกับอาการที่หลากหลายซึ่งส่งผลต่อระบบภูมิคุ้มกันระบบทางเดินหายใจและการทำงานของอวัยวะ บ่อยครั้งที่การพัฒนาในวัยผู้ใหญ่ตอนปลายการรักษา myelofibrosis ไม่ทราบสาเหตุขึ้นอยู่กับการนำเสนออาการและความรุนแรง ภาวะแทรกซ้อนที่เกี่ยวข้องกับเงื่อนไขนี้อาจรวมถึงตับวายและมะเร็งเม็ดเลือดขาว
อาการของโรค myelofibrosis ไม่ทราบสาเหตุนำเสนอด้วยการพัฒนาของเนื้อเยื่อแผลเป็นในสถานที่ของไขกระดูกเนื่องจากการกลายพันธุ์ของเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือดที่ได้มา โดยปกติการผลิตเซลล์เม็ดเลือดแดงจะเกิดขึ้นภายในไขกระดูกในระหว่างกระบวนการที่เรียกว่า hematopoiesis ในการปรากฏตัวของการกลายพันธุ์ชนิดนี้ที่เกิดขึ้นภายในเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือดการผลิตเซลล์เม็ดเลือดจะไม่สมดุลและเนื้อเยื่อแผลเป็นพัฒนาเป็นปฏิกิริยาต่อการหยุดชะงักของการทำงานของไขกระดูกที่เหมาะสม แม้ว่าจะไม่ทราบสาเหตุเดียวสำหรับการพัฒนาของการกลายพันธุ์ของเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือดชนิดนี้ แต่ก็มีข้อเสนอแนะว่าการได้รับสารพิษจากสิ่งแวดล้อมบางชนิดเช่นเบนซีนอาจทำให้เกิดอาการได้
Myelofibrosis ตรวจพบโดยทั่วไปในระหว่างการบริหารงานของเลือดเช่นเลือดสมบูรณ์และจำนวนเกล็ดเลือด โดยทั่วไปมักใช้การตรวจเลือดเพื่อประเมินสภาพและจำนวนระดับเม็ดเลือดแดงและสีขาวระดับเฮโมโกลบินและจำนวนเกล็ดเลือด ในกรณีที่มีอาการท้องอืดการทดสอบการถ่ายภาพเพิ่มเติมอาจดำเนินการเพื่อประเมินสภาพและการทำงานของตับ การวินิจฉัย myelofibrosis ไม่ทราบสาเหตุได้รับการยืนยันโดยทั่วไปกับการตรวจชิ้นเนื้อไขกระดูก
ในฐานะที่เป็นสภาพที่ได้รับ myelofibrosis ไม่ทราบสาเหตุโดยทั่วไปจะใช้เวลาหลายปีในการพัฒนาก่อนที่อาการจะปรากฏขึ้น นำเสนอในปีต่อ ๆ มาของวัยโดยทั่วไปในผู้ที่อายุ 50 ปีขึ้นไป myelofibrosis ไม่ทราบสาเหตุสามารถทำให้เกิดอาการและอาการแสดงต่าง ๆ ที่ปรากฏขึ้นและความคืบหน้าค่อยๆ บ่อยครั้งที่บุคคลอาจสังเกตเห็นว่าพวกเขาเริ่มที่จะช้ำได้ง่ายขึ้นและอาจรู้สึกเหนื่อยกับการออกแรงน้อยไปจนถึงไม่มีเลย มันไม่ใช่เรื่องแปลกสำหรับคนที่มีอาการนี้จะได้สัมผัสกับหายใจถี่ที่เกิดขึ้นโดยไม่มีการกระตุ้นที่เห็นได้ชัดไม่สบายกระดูกและเหงื่อออกตอนกลางคืน
ผู้ที่ได้รับการวินิจฉัยว่ามีภาวะ myelofibrosis ไม่ทราบสาเหตุอาจก่อให้เกิดภาวะแทรกซ้อนต่าง ๆ ขึ้นอยู่กับความรุนแรงและความก้าวหน้าของอาการ เนื่องจากผล myelofibrosis ไม่ทราบสาเหตุมีต่อระบบภูมิคุ้มกันและการผลิตของเสียบางคนอาจพัฒนาความไวที่เพิ่มขึ้นต่อการติดเชื้อหรือเงื่อนไขรองเช่นโรคเกาต์หรือเนื้องอก ภาวะแทรกซ้อนเพิ่มเติมอาจรวมถึงโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลัน, การอักเสบร่วมกัน, เส้นเลือดแตกและความดันโลหิตสูงพอร์ทัลซึ่งอาจทำให้การทำงานของตับที่เหมาะสม
บุคคลที่ไม่มีอาการหมายถึงผู้ที่ไม่ได้รับอาการใด ๆ มักจะไม่ได้รับการรักษาจนกว่าโรคจะเริ่มปรากฏอาการ ผู้ที่มีอาการส่วนใหญ่จะได้รับการรักษาตามประเภทและความรุนแรงของอาการ ผู้ที่เป็นโรคโลหิตจางอาจได้รับการถ่ายเลือดเป็นระยะหรือการบำบัดด้วยยาเพื่อเพิ่มจำนวนเลือดและเกล็ดเลือด ในการปรากฏตัวของภาวะแทรกซ้อนบางอย่างเช่นการขยายม้าม, การรักษาด้วยยาอาจได้รับการบริหารหรือการผ่าตัดเพื่อเอาอวัยวะอักเสบเพื่อป้องกันภาวะแทรกซ้อนต่อไป
