สภาพทางพันธุกรรมในโรคโลหิตจางเซลล์เคียวผู้ป่วยจะกลายเป็นโรคโลหิตจางเนื่องจากการลดลงของการทำงานของเซลล์เม็ดเลือดแดงในการไหลเวียน เป็นผลมาจากโรคเซลล์เม็ดเลือดแดงจำนวนมากกลายเป็นเหนียวเหนียวและพิการเป็นรูปร่างเสี้ยว ความผิดปกตินี้ทำให้เซลล์ไม่สามารถเดินทางผ่านหลอดเลือดได้อย่างง่ายดายส่งผลให้เกิดการอุดตันที่เรียกว่า วิกฤตการณ์ การจัดการโรคโลหิตจางเซลล์เคียวรวมถึงการถ่ายเลือดเสริมที่มีวัตถุประสงค์เพื่อส่งเสริมการผลิตเซลล์เม็ดเลือดแดงและการปลูกถ่ายไขกระดูก
การถ่ายเซลล์เม็ดเลือดแดงสามารถเป็นองค์ประกอบสำคัญของการจัดการโรคโลหิตจางเซลล์เคียว การให้เลือดแก่ผู้ป่วยตามความจำเป็นและอาจเป็นระยะหรือเป็นกิจวัตรขึ้นอยู่กับความรุนแรงของโรค การถ่ายเลือดจะช่วยเติมเต็มเซลล์เม็ดเลือดแดงที่ทำงานได้และสามารถช่วยป้องกันไม่ให้เกิดวิกฤตและยับยั้งการผลิตฮีโมโกลเซลล์เคียว (HbS) มีความเสี่ยงจำนวนมากที่เกี่ยวข้องกับการจัดการรูปแบบนี้โดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อเวลาผ่านไปรวมถึงการติดเชื้อจากการถ่ายเลือดและการฉีดสารแอลโออิมมูโนเซชั่น
อาหารเสริมที่มอบให้แก่ผู้ป่วยในการจัดการโรคโลหิตจางเซลล์เคียวรวมถึงกรดโฟลิก, ไฮดรอกซียูเรียและ erythropoietin จำเป็นต้องมีกรดโฟลิกในระหว่างการผลิตเซลล์เม็ดเลือดแดงดังนั้นการเสริมสามารถช่วยเพิ่มการผลิตได้ สิ่งนี้จะเพิ่มอัตราที่ผู้ป่วยเติมเซลล์เม็ดเลือดแดงที่ทำงานได้และช่วยป้องกันไม่ให้ผู้ป่วยกลายเป็นโลหิตจาง โดยทั่วไปผู้ป่วยจะได้รับกรดโฟลิกหนึ่งมิลลิกรัมต่อวันตลอดชีวิต
Hydroxyurea มอบให้แก่ผู้ป่วยโรคโลหิตจางระดับเซลล์ปานกลางถึงรุนแรงเคียว สารประกอบนี้ถูกใช้ในการจัดการโรคโลหิตจางเซลล์เคียวเพราะมันจะเพิ่มการผลิตฮีโมโกลบิน F ซึ่งเป็นรูปแบบการทำงานของฮีโมโกลบิน ฮีโมโกลบินที่เพิ่มขึ้นนี้สามารถยับยั้งการผลิต HbS และลดจำนวนและความรุนแรงของวิกฤตการณ์ที่เจ็บปวด ไฮดรอกซีเรียครั้งหนึ่งเคยถูกใช้เป็นยาเคมีบำบัดดังนั้นจึงมีผลข้างเคียงมากมายเช่นคลื่นไส้อาเจียนและการปราบปรามไขกระดูก
Erythropoietin เป็นฮอร์โมนธรรมชาติในร่างกายที่ช่วยกระตุ้นการผลิตเซลล์เม็ดเลือดแดง มันเกิดขึ้นตามธรรมชาติในร่างกายและเพิ่มขึ้นในช่วงเวลาของโรคโลหิตจาง แต่ให้ผู้ป่วยฉีดฮอร์โมนในระหว่างการจัดการของเซลล์โลหิตจางเคียวช่วยให้พวกเขามีการเพิ่มพิเศษ เนื่องจากเกิดขึ้นตามธรรมชาติในไขกระดูกจึงมีผลข้างเคียงน้อยมาก
ในที่สุดการปลูกถ่ายไขกระดูกเป็นรูปแบบเดียวของการจัดการโรคโลหิตจางเซลล์เคียวที่ทำหน้าที่รักษา รูปแบบของการรักษานี้มักจะให้กับผู้ป่วยอายุน้อยที่ป่วยหนักมาก เนื่องจากความจำเป็นและความยากลำบากในการหาผู้บริจาคที่ตรงกันการปลูกถ่ายไขกระดูกจึงไม่สามารถใช้ได้กับทุกคนที่ต้องการ นอกจากนี้ยังมีความเสี่ยงที่เกี่ยวข้องเช่นการรับสินบนเมื่อเทียบกับ - โฮสต์ - โรคที่เซลล์ปลูกถ่ายโจมตีผู้ป่วยติดเชื้อและมีเลือดออก หากประสบความสำเร็จอายุขัยของผู้ป่วยจะเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ
