Langerhans cell histiocytosis (LCH) เป็นโรคหายากที่เซลล์ Langerhans มีการขยายตัวผิดปกติ เซลล์ Langerhans เป็นส่วนหนึ่งของระบบภูมิคุ้มกันซึ่งมักพบในผิวหนังและต่อมน้ำเหลือง เมื่อเซลล์มีการผลิตส่วนเกินพวกเขาสร้างความเสียหายให้กับผิวหนังกระดูกและส่วนอื่น ๆ ของร่างกาย ในอดีต Langerhans cell histiocytosis ถูกเรียกว่า dendritic cell histiocytosis, histiocytosis X, โรค Hand-Schüller-Christian และโรค Letterer-Siwe
สาเหตุของ histiocytosis เซลล์ Langerhans ไม่เป็นที่เข้าใจกัน ส่วนใหญ่มักส่งผลกระทบต่อเด็กอายุระหว่างห้าถึงสิบปีโดยมีเด็กประมาณหนึ่งใน 200,000 คนที่มีอายุต่ำกว่าสิบขวบได้รับผลกระทบทุกปีและมีผู้ใหญ่เพียง 560,000 คนเท่านั้น คนผิวขาวมีแนวโน้มที่จะเป็นโรคนี้มากขึ้นและผู้ชายจะมีโอกาสเป็นสองเท่าของผู้หญิง
Langerhans histiocytosis ของเซลล์สามารถแบ่งออกเป็นสามชนิดย่อย: unifocal, multifocal unisystem, และ multifocal multisystem รูปแบบ unifocal ซึ่งบางครั้งเรียกว่า eosinophilic granuloma ที่ ล้าสมัยในปัจจุบันเป็นโรคที่กำลังดำเนินไปอย่างช้าๆซึ่งเซลล์ Langerhans แพร่ขยายในบริเวณใดพื้นที่หนึ่งของร่างกายเช่นกระดูกผิวหนังปอดหรือกระเพาะอาหาร รูปแบบของโรคที่เกิดจากหลายสาเหตุหลายระบบทำให้เกิดไข้, แผลที่กระดูก, การปะทุบนหนังศีรษะและในช่องหูและตาโปน โรคเบาจืด (insipidus) เป็นภาวะที่มีความกระหายและปัสสาวะมากเกินไปเกิดขึ้นใน 50% ของ LCH แบบหลายระบบ ในระบบหลายระบบ LCH เซลล์ Langerhans แพร่กระจายอย่างรวดเร็วในเนื้อเยื่อร่างกายจำนวนมากและการพยากรณ์โรคไม่ดีมากโดยมีอัตราการรอดชีวิต 50% ในระยะเวลาห้าปี
อาการของเซลล์ Langerhans histiocytosis ขึ้นอยู่กับรูปแบบของโรคและเนื้อเยื่อที่ได้รับผลกระทบ โรคโลหิตจางมีไข้ความง่วงและการลดน้ำหนักเป็นเรื่องปกติ หากกระดูกได้รับผลกระทบอาการอาจรวมถึงการบวมของกระดูกที่เจ็บปวดและแผล หากไขกระดูกได้รับผลกระทบการขาดเซลล์เม็ดเลือดอาจส่งผลให้ การแพร่กระจายของเซลล์ Langerhans ในผิวหนังทำให้เกิดผื่นนำไปสู่แผลและการปะทุโดยเฉพาะบนหนังศีรษะ
หากเซลล์ Langerhans histiocytosis มีผลต่อต่อมไร้ท่อ, เบาหวานเบาจืดและการขาดฮอร์โมนถาวรต่อมใต้สมองมีแนวโน้มที่อาการ ต่อมน้ำเหลืองม้ามและตับสามารถขยายได้หากได้รับผลกระทบจากโรค ในเซลล์ Langerhans histiocytosis มีอยู่ในปอดผู้ป่วยอาจมีอาการหายใจถี่หรือมีอาการไอเรื้อรัง
Langerhans histiocytosis ของเซลล์ได้รับการวินิจฉัยโดยการตรวจชิ้นเนื้อเนื้อเยื่อ จำกัด กรณี unifocal มักจะได้รับการรักษาด้วยรังสีในท้องถิ่นหรือการผ่าตัดและมักจะมีการพยากรณ์โรคที่ดีเยี่ยม รูปแบบอื่น ๆ ของโรคมักจะได้รับการรักษาด้วยเคมีบำบัดและสเตียรอยด์ ครีมสเตียรอยด์เฉพาะที่อาจใช้สำหรับแผลที่ผิวหนังและการใช้ยาหรืออาหารเสริมสามารถแก้ปัญหาต่อมไร้ท่อได้
