โรคลีห์คืออะไร

โรคลีห์หรือที่เรียกกันทั่วไปว่าโรคของลีห์เป็นโรคทางระบบประสาทที่หายากซึ่งเป็นความผิดปกติที่ป้องกันเซลล์ในระบบประสาทส่วนกลางจากการผลิตพลังงาน เซลล์ไม่สามารถผลิตพลังงานเพื่อการเจริญเติบโตและสุกเนื่องจากไม่สามารถแปลงสารอาหารจากกระแสเลือดให้อยู่ในรูปของพลังงานที่เซลล์สามารถใช้เป็นเชื้อเพลิงได้ เนื่องจากเซลล์ไม่สามารถผลิตพลังงานที่จะเติบโตและรักษาตัวเองสะสมพลังงานลดลงสะสมและเซลล์เริ่มเสื่อมสภาพและตาย ตั้งแต่โรคลีห์เข้าสู่ช่วงแรกของการเจริญเติบโตสูงสุดตั้งแต่แรกเกิดถึงวัยเด็กและเนื่องจากมันส่งผลกระทบต่อสมองในช่วงเวลาสำคัญของการพัฒนาโรคนี้จึงเป็นอันตรายถึงชีวิต

โรคลีห์ถูกค้นพบในต้นปี 1950 โดยดร. เดนิสลีห์และในเวลานั้นมันถูกเรียกว่าเป็นโรค "อันตราย" เนื่องจากความชุกของการเสียชีวิตในหมู่เด็กเล็ก มันเป็นลักษณะความล้มเหลวอย่างรวดเร็วของร่างกายในการพัฒนาพร้อมกับอาการชักและการสูญเสียการประสานงาน โรคนี้สามารถเกิดขึ้นได้ในช่วงวัยรุ่นหรือวัยผู้ใหญ่ตอนต้น แต่เมื่อเป็นเช่นนั้นมันจะถูกเรียกว่า subecute enecphalomyelopathy (SNEM) กึ่งเฉียบพลัน แนวโน้มของความผิดปกติของเซลล์นั้นเป็นความคิดของผู้เชี่ยวชาญทางการแพทย์หลายคนที่ได้รับการถ่ายทอดทางพันธุกรรมของมารดาและพบว่ามีการเชื่อมโยงกับการกลายพันธุ์ของ DNA ของเซลล์ซึ่งเป็นสารพันธุกรรมของเซลล์ที่ส่งผ่านไปยังเซลล์ที่สร้างขึ้นใหม่

ในประสาทวิทยาพื้นที่ของการแพทย์ที่ศึกษาสมองและระบบประสาทโรค Leigh จัดเป็นหนึ่งในรูปแบบที่รุนแรงที่สุดของโรคยลที่รู้จักกันที่เกิดจากเซลล์ไมโตคอนที่มีข้อบกพร่อง - ส่วนหนึ่งของเซลล์ที่ผลิตพลังงาน มีรูปแบบที่เป็นอันตรายน้อยกว่าอื่น ๆ ขึ้นอยู่กับว่าการผลิตพลังงานของเซลล์ได้รับผลกระทบอย่างไร กลุ่มเซลล์ขนาดเล็กที่มีสารพันธุกรรมผิดปกติสามารถเกิดขึ้นได้ก่อให้เกิดโรค mitochondrial รูปแบบที่รุนแรงขึ้นเนื่องจากเซลล์ที่ผลิตพลังงานจำนวนมากขึ้นสามารถลดความรุนแรงของโรคได้ เซลล์ประสาทและกล้ามเนื้อทั้งสองอยู่ภายใต้โรคยลเนื่องจากความต้องการพลังงานสูงและสภาพที่เกิดจากการเสื่อมสภาพของเซลล์เส้นใยกล้ามเนื้อเป็นที่รู้จักกันเป็นผงาดยล

โรคลีห์เป็นโรคที่จริงแล้วมันส่งผลกระทบต่อทั้งกล้ามเนื้อและสมองและเรียกอีกอย่างว่า ไม่มีวิธีการรักษาโรคที่รู้จักกันดีและการรักษาขึ้นอยู่กับความรุนแรงของโรค มีการทดลองใช้ผลิตภัณฑ์เสริมอาหารเพื่อช่วยทดแทนสารที่ร่างกายต้องการซึ่งไม่สามารถผลิตได้โดยเซลล์ที่ได้รับผลกระทบ มีการใช้เอ็นไซม์ธรรมชาติและกรดอะมิโนหลายชนิดเช่น creatine, L-carnitine และ coQ10 เสริมและแม้ว่าพวกเขาจะไม่ได้แสดงให้เห็นว่ามีการพัฒนาทางการแพทย์ในโรคไมโตคอนเดรีย