โรคของ Lou Gehrig หรือ ALS คืออะไร

โรคของ Lou Gehrig หรือ amyotrophic lateral sclerosis (ALS) มีชื่อเรียกแตกต่างกันไปในแต่ละประเทศ ในสหรัฐอเมริกามันถูกตั้งชื่อตามนักเบสบอลนิวยอร์กแยงกี้ Lou Gehrig ซึ่งได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคนี้ในปี 1930 ชาวออสเตรเลียและชาวอังกฤษเรียกว่าเงื่อนไขโรคมอเตอร์เซลล์ประสาท (MND) ในฝรั่งเศส ALS เป็นที่รู้จักในนาม maladie de Charcot ซึ่งได้มาจาก Jean-Martin Charcot แพทย์คนแรกที่เขียนเกี่ยวกับปัญหาในปี 1869 ในขณะที่โรคนี้มีชื่อเรียกหลายชื่อ แต่ความหมายยังคงเหมือนเดิมทั่วโลก

ALS เป็นโรคทางระบบประสาทที่โดดเด่นด้วยการสูญเสียไปอย่างช้า ๆ หรือฝ่อของเซลล์ประสาทยนต์ในสมองและไขสันหลัง มอเตอร์เซลล์ประสาทเป็นเซลล์ประสาทที่ส่งสัญญาณระหว่างสมองและไขสันหลังควบคุมการเคลื่อนไหวของกล้ามเนื้อในแขนขาคอใบหน้าและลำตัว การฝ่อค่อยเป็นค่อยไปและการอ่อนตัวลงของเซลล์ประสาททำให้การสูญเสียการควบคุมกล้ามเนื้อในส่วนต่างๆของร่างกาย ดังนั้นบุคคลที่เป็นโรค ALS ในที่สุดจะไม่สามารถดำเนินการตามปกติได้เช่นการเคี้ยวการพูดการเดินหรือแม้แต่การหายใจ เซลล์ประสาทที่เปิดใช้งานการได้ยินการมองเห็นการสัมผัสกลิ่นรสความคิดการเรียนรู้และหน่วยความจำจะไม่ได้รับผลกระทบจากการทำลายของโรคนี้

ALS สามารถทำให้ทุกคนเจ็บปวดได้ แต่อุบัติการณ์ของโรคนี้พบได้บ่อยที่สุดในเพศชายที่มีอายุระหว่าง 40 และ 70 ปีคดีในสหรัฐอเมริกาแบ่งออกเป็นสองประเภท - ครอบครัว ALS (FALS) และ ALS ประปราย Familial ALS เป็นภาวะทางพันธุกรรมที่เกิดขึ้นจากการกลายพันธุ์ของยีน มันสร้างขึ้นระหว่าง 5% ถึง 10% ของกรณี ALS ทั้งหมด ประวัติครอบครัวของเงื่อนไขนี้หมายถึงความเสี่ยงที่เพิ่มขึ้นของคนรุ่นต่อ ๆ ไปในยุคที่อายุน้อยกว่าปกติ ผู้ป่วยส่วนใหญ่ของ ALS ต้องทนทุกข์ทรมานจาก ALS ประปราย รูปแบบนี้เป็นการโจมตีแบบสุ่มและไม่ทราบสาเหตุหรือปัจจัยเสี่ยง

สัญญาณและอาการของ ALS นั้นบอบบางมากในตอนแรก เงื่อนไขเริ่มต้นในส่วนหนึ่งของร่างกายค่อยๆแพร่กระจายไปยังส่วนอื่น ๆ จนกว่าร่างกายจะกลายเป็นอัมพาต สัญญาณเริ่มต้นรวมถึงความอ่อนแอของแขนขาเช่นมือและขาทำให้เกิดความซุ่มซ่ามและความไม่มั่นคง ผู้ที่มีอาการเหล่านี้มักจะเดินทางหรือล้มมากและมักจะทำสิ่งต่าง ๆ เช่นกัน ในขณะที่โรคดำเนินไปเรื่อย ๆ อาการของกล้ามเนื้อกระตุกและตะคริวทำให้เกิดอาการเหนื่อยล้า ในที่สุดอัมพาตทำให้เสียการเดินการกินและการหายใจ

เนื่องจากไม่มีวิธีการรักษาสำหรับความผิดปกตินี้ผู้ป่วย ALS ต้องเผชิญกับชีวิตของการรักษาอย่างต่อเนื่องในความพยายามที่จะชะลอการลุกลามของโรคและเพื่อให้แน่ใจว่าพวกเขามีความสะดวกสบายและเป็นอิสระ Rilutek®เป็นยาชนิดเดียวที่ได้รับการอนุมัติจากองค์การอาหารและยา (FDA) เพื่อช่วยในการชะลอผลกระทบของ ALS ผู้เชี่ยวชาญอาจแนะนำยาอื่น ๆ เช่นกันเพื่อลดตะคริวและกล้ามเนื้อกระตุก การรักษาอื่น ๆ รวมถึงการบำบัดทางกายภาพเพื่อออกกำลังกายและเสริมสร้างกล้ามเนื้อที่สูญเปล่า นอกเหนือจากนี้การรักษาคำพูดยังสอนเทคนิคต่าง ๆ เพื่อช่วยให้ผู้ป่วยเข้าใจได้ดีขึ้นเมื่อพวกเขาพูด

สถิติจากสมาคม ALS แสดงว่า 50% ของผู้ป่วยมีชีวิตอยู่อย่างน้อยสามปีหลังจากพวกเขาได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรค อยู่รอดได้ถึง 20% เป็นเวลาห้าปีหรือมากกว่าในขณะที่อีก 10% อยู่ได้นานกว่า 10 ปี ทำให้ตัวเลขเหล่านี้อยู่ในใจนักวิทยาศาสตร์และผู้เชี่ยวชาญทางการแพทย์ทั่วโลกทำการวิจัยและพัฒนาอย่างต่อเนื่องเพื่อให้เข้าใจ ALS มากขึ้นเพื่อค้นพบวิธีการรักษาที่มีประสิทธิภาพมากขึ้น