Lymphangioleiomyomatosis เป็นโรคที่หายากมากซึ่งเป็นสาเหตุของการเจริญของเซลล์ที่เรียกว่าเซลล์กล้ามเนื้อเรียบ เซลล์ชนิดนี้มีอยู่ในอวัยวะและเนื้อเยื่อต่างๆของร่างกาย โรคนี้ส่งผลกระทบต่อปอดและต่อมน้ำเหลืองส่วนใหญ่ของระบบภูมิคุ้มกันและจะนำไปสู่ความผิดปกติและการทำลายเนื้อเยื่อเหล่านี้ในที่สุด Lymphangioleiomyomatosis ส่วนใหญ่เกิดขึ้นในผู้หญิงวัยก่อนหมดประจำเดือนและเป็นที่เชื่อกันว่าฮอร์โมนเพศหญิงมีส่วนร่วมในการพัฒนาของโรค
สาเหตุของโรคนี้ไม่ทราบแน่ชัดและไม่ค่อยมีใครรู้จักเกี่ยวกับความก้าวหน้า สิ่งที่เป็นที่รู้จักคือการที่เนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อเรียบมากเกินไปนำไปสู่การเจริญเติบโตของการก่อตัวของถุงน้ำในต่อมน้ำเหลืองปอดและไตและทำให้เกิดเนื้องอกในช่องท้องหลายส่วน ในปอดซีสต์สามารถขัดขวางหลอดลมทำให้เกิดการอุดตันของทางเดินหายใจและลดความจุปอด ต่อมน้ำเหลืองกลายเป็นสิ่งกีดขวางและขยายและเนื้องอกในช่องท้องอาจทำให้เกิดอาการทางเดินอาหารและการกักเก็บน้ำมาก
อาการทั่วไปของ lymphangioleiomyomatosis รวมถึงอาการไอและหายใจถี่ซึ่งทำให้อาการแย่ลงเมื่อโรคดำเนินไป ผู้ป่วยบางรายยังแสดงอาการของ pneumothorax ซึ่งเกิดขึ้นเมื่ออากาศเข้าสู่ช่องอกเนื่องจากปอดที่เสียหายหรือทรุดตัวลง Pneumothorax เป็นเงื่อนไขทางการแพทย์ที่คุกคามชีวิตและต้องการการรักษาฉุกเฉิน แต่ผู้ที่มี lymphangioleiomyomatosis สามารถแสดงอาการของ pneumothorax ได้โดยไม่มีเงื่อนไข
อาการที่เป็นไปได้อื่น ๆ ของ lymphangioleiomyomatosis ได้แก่ เสียงแตกและเสียงดังในปอดซึ่งสามารถได้ยินได้จากการตรวจและการสะสมของของเหลวในปอดเรียกว่าเยื่อหุ้มปอดไหล เมื่อเวลาผ่านไปเที่ยวคลับของนิ้วมือสามารถพัฒนา อาการนี้ซึ่งปลายนิ้วจะแบนและคล้ายสโมสรเป็นสัญญาณของการอดอาหารด้วยออกซิเจนเรื้อรัง
มีความเข้าใจน้อยมากเกี่ยวกับโรคนี้ที่ไม่มีระบบการรักษามาตรฐานและไม่มีวิธีรักษาให้หายขาด รูปแบบการรักษาส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับการรักษาอาการของโรคเช่นการสะสมของของเหลวในปอดและหน้าท้องและการใช้ยาและออกซิเจนเสริมเพื่อช่วยในการหายใจ คิดว่าฮอร์โมนเพศหญิงมีส่วนร่วมในการพัฒนาของโรคดังนั้นการทดลองบางอย่างเกี่ยวข้องกับการรักษาด้วยฮอร์โมน สำหรับผู้ป่วยที่มีโรคปอดรุนแรงที่มีสุขภาพทั่วไปที่ดีเป็นอย่างอื่นการปลูกถ่ายปอดอาจได้รับการพิจารณา
Lymphangioleiomyomatosis ในที่สุดทำให้เนื้อเยื่อปอดและไตถูกทำลายดังนั้นจึงเป็นโรคร้ายแรง ถึงกระนั้นด้วยการปรับปรุงการวินิจฉัยการรักษาและความเข้าใจในการลุกลามของโรคแนวโน้มสำหรับคนที่วินิจฉัยใหม่ได้กลายเป็นที่นิยมมากขึ้น สถิติบ่งชี้ว่าประมาณ 75 เปอร์เซ็นต์ของผู้ป่วยที่มีภาวะนี้สามารถอยู่รอดได้นานถึงแปดและครึ่งปีหลังการวินิจฉัย
