Myasthenia Gravis คืออะไร

Myasthenia gravis ซึ่งแปลว่ากล้ามเนื้ออ่อนแรงเป็นเงื่อนไข autoimmune ที่ทำให้กล้ามเนื้อโดยสมัครใจของร่างกายจะค่อย ๆ ลดลง บ่อยครั้งที่กล้ามเนื้อของใบหน้าเช่นที่ควบคุมการเคลื่อนไหวของเปลือกตาการพูดและการเคี้ยวได้รับผลกระทบก่อน กล้ามเนื้อเหล่านี้อาจแสดงการเคลื่อนไหวโดยไม่ตั้งใจหรือความเฉื่อยชาหรืออาจทำให้การพูดหรือการกลืนลำบากมาก

Myasthenia gravis ไม่สืบทอดแม้ว่าจะมีบางกรณีที่มีสมาชิกที่ได้รับผลกระทบมากกว่าหนึ่งคนในครอบครัว การปรากฎตัวของมันเป็นเรื่องธรรมดาที่สุดในผู้หญิงอายุต่ำกว่า 40 ปีและผู้ชายอายุมากกว่า 60 ปีอาการนี้สัมพันธ์กับต่อมไทมัสซึ่งส่วนใหญ่จะหลั่งเซลล์ภูมิคุ้มกันที่ผิดปกติซึ่งอาจโจมตีสัญญาณส่งผ่านเส้นประสาทของร่างกายและตัดหรือบิดเบือน

อาการคืบหน้าจากกล้ามเนื้ออ่อนแรงในหน้าไปจนถึงความอ่อนแอในสุดขีดซึ่งอาจส่งผลต่อช่วงการเคลื่อนไหว จุดอ่อนมักจะถูกจัดแสดงมากที่สุดในระหว่างกิจกรรม สิ่งที่ร้ายแรงที่สุดของ myasthenia gravis คือความสามารถในการทำให้เกิดวิกฤต myasthenic ในช่วงวิกฤตกล้ามเนื้อที่รองรับการหายใจอ่อนแอเกินไปและโดยทั่วไปผู้ที่อยู่ในภาวะวิกฤติจำเป็นต้องได้รับบริการฉุกเฉินและ / หรือการเข้าโรงพยาบาลเพื่อให้ความช่วยเหลือการหายใจเช่นกับเครื่องช่วยหายใจ

วิธีการวินิจฉัย myasthenia gravis นั้นไม่สมบูรณ์แบบและบางอย่างที่มีอาการสามารถรอหลายปีก่อนที่จะได้รับการวินิจฉัยเชิงบวก เนื่องจากอาการเหล่านี้ไม่ได้หายไปโดยไม่มีใครสังเกตเห็นแพทย์มักจะเริ่มด้วยการซักประวัติทางการแพทย์ การตรวจร่างกายอาจรวมถึงผู้ป่วยที่แสดงความสามารถในการจับสิ่งของหรือเคลื่อนย้ายกล้ามเนื้อบางอย่าง บางครั้งการตรวจเลือดสามารถตรวจพบว่ามีเซลล์ภูมิคุ้มกันผิดปกติ

การทดสอบอื่น ๆ อีกสองแบบที่สามารถดำเนินการได้คือการวัดคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้าเดี่ยว (EMG) และการทดสอบ edrophonium EMG ทดสอบกล้ามเนื้อเส้นเดี่ยวด้วยคลื่นไฟฟ้าเพื่อระบุความเสียหายใด ๆ ของการส่งผ่านของระบบประสาทไปยังกล้ามเนื้อ การทดสอบ edrophonium ใช้การบริหารทางหลอดเลือดดำของ edrophonium เพื่อป้องกันการทำงานของเซลล์ภูมิคุ้มกันชั่วคราว ในระหว่างการทดสอบเมื่ออาการของ myasthenia gravis ดีขึ้นสิ่งนี้ถือเป็นการทดสอบเชิงบวก

เมื่อวินิจฉัยแล้วมีการรักษาหลายอย่างสำหรับ myasthenia gravis ในบางกรณียาที่ปิดกั้นการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันโดยเฉพาะเซลล์ภูมิคุ้มกันที่ผลิตในต่อมไทมัสจะได้รับยา เหล่านี้รวมถึงปริมาณยาทุกวันเช่น neostigmine บางครั้งสเตียรอยด์เช่นเพรดนิโซนใช้เพื่อปรับปรุงความแข็งแรงของกล้ามเนื้อแม้ว่าสเตียรอยด์เหล่านี้จะมีผลข้างเคียงที่รุนแรง

เมื่อเป็นไปได้กระบวนการผ่าตัดที่เรียกว่า thymectomy จะกำจัดต่อมไธมัสออก นี่คือการรักษาที่มีประสิทธิภาพมากที่สุดสำหรับ myasthenia gravis โดย 70% ของผู้ป่วยมีอาการให้อภัยอย่างสมบูรณ์ เนื่องจากตัวเลือกนี้ไม่ได้กำจัดความเจ็บป่วยอย่างสมบูรณ์ในบางการวิจัยอย่างต่อเนื่องโดยสถาบันแห่งชาติของความผิดปกติของระบบประสาทและโรคหลอดเลือดสมองหวังที่จะหาทั้งการรักษาที่ดีขึ้นและในที่สุดการรักษา สำหรับตอนนี้ด้วยการรักษาในปัจจุบันหลายคนที่มี myasthenia gravis สามารถคาดหวังว่าจะมีชีวิตที่มีสุขภาพและปกติ