Nesidioblastosis คืออะไร

Nesidioblastosis เป็นภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำถาวรหรือระดับน้ำตาลในเลือดต่ำซึ่งเกิดจากอินซูลินมากเกินไปซึ่งเรียกว่าภาวะ hyperinsulinism เมื่อไม่ได้เกิดจากเนื้องอกที่ผลิตอินซูลิน ภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำเป็นภาวะที่อาจเป็นอันตรายที่อาจทำให้เกิดอาการเช่นปวดหัว, สับสน, shakiness, มองเห็นภาพซ้อนและใจสั่นหัวใจ นอกจากนี้ยังสามารถทำให้เกิดอาการชัก, สมองเสียหาย, โคม่าหรือเสียชีวิต ทารกที่มีภาวะนี้จำเป็นต้องผ่าตัดเพื่อเอาส่วนหนึ่งของตับอ่อน - เรียกว่าตับอ่อนบางส่วน - หรืออาจได้รับความเสียหายจากสมองอย่างรุนแรงหรือเสียชีวิต

นักวิทยาศาสตร์จอร์จเอฟเลดลอว์ประกาศเกียรติคุณคำว่า "nesidioblastosis" ในปี 2481 เพื่ออ้างถึงทารกที่มีความผิดปกติของตับอ่อนรวมถึงเซลล์เบต้าตับอ่อนจำนวนมากเกินไปเซลล์เบต้าที่ไม่ควรเป็นและเซลล์เบต้าขนาดใหญ่กว่าปกติ คำว่า "nesidioblastosis" หลุดพ้นจากความโปรดปรานเมื่อนักวิทยาศาสตร์ค้นพบว่าบางคนมีคุณสมบัติทางกายภาพของ nesidioblastosis โดยไม่พัฒนาภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำดังนั้นแพทย์จึงเริ่มระบุความผิดปกติของอาการของพวกเขาแทนเช่นภาวะ hyperinsulinemic hypoglycemia นักวิทยาศาสตร์ในปี 1980 ค้นพบว่าผู้ป่วยหลายรายที่มีภาวะ hyperinsulinism มีระดับ somatostatin ในระดับต่ำกว่าซึ่งเป็นฮอร์โมนที่ยับยั้งการปล่อยอินซูลินดังนั้น hyperinsulinism จึงเกี่ยวข้องกับเซลล์เบต้าผิดปกติมากกว่า แม้ว่าภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำแบบถาวรที่เกิดจาก hyperinsulinism มักจะเกิดขึ้นในทารกอายุ 2 ปีหรือต่ำกว่าเมื่อตับอ่อนยังคงพัฒนาแพทย์เริ่มใช้คำว่า "nesidioblastosis" ในช่วงต้นศตวรรษที่ 21 เพื่ออ้างถึงภาวะน้ำตาลในเลือดสูงผิดปกติในระดับเบต้า การผ่าตัดบายพาส.

ในปี 1930 แพทย์สังเกตว่าทารกบางคนที่มีภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำอย่างรุนแรงมีระดับอินซูลินในเลือดสูงมาก นักพยาธิวิทยาค้นพบว่าทารกจำนวนมากเหล่านี้มีความผิดปกติของตับอ่อนเฉพาะที่เกี่ยวข้องกับเซลล์เบต้าซึ่งเป็นเซลล์ที่ผลิตอินซูลินซึ่งตั้งอยู่ในเกาะเล็ก ๆ ของ Langerhans ของตับอ่อน ทารกที่มีภาวะน้ำตาลในเลือดสูงอย่างรุนแรงเนื่องจากการผลิตอินซูลินที่มากเกินไปทำให้เซลล์เบต้าและเซลล์เบต้าโตขึ้นซึ่งไม่ควรมีเช่นในและรอบ ๆ ท่อตับอ่อน

นักวิทยาศาสตร์ในปี 1970 และ 80 ค้นพบว่าบางคนมีความผิดปกติของตับอ่อนใน nesidioblastosis โดยไม่พบภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำหรือภาวะ hyperinsulinemia นักพยาธิวิทยาพบการก่อตัวผิดปกติและการจัดวางของเซลล์เบต้าในผู้ที่มีโรคปอดเรื้อรัง, Zollinger-Ellison ดาวน์ซินโดรมหรือดาวน์ซินโดรมทารกเสียชีวิตอย่างกะทันหันและแม้แต่ในทารกที่มีสุขภาพดี Hyperinsulinism มักจะไม่เกิดจากปัญหาเซลล์เบต้าเพียงอย่างเดียว แต่จากการรวมกันของปัญหารวมถึงเซลล์เดลตาตับอ่อนน้อยเกินไปซึ่งปล่อย somatostatin ซึ่งเป็นฮอร์โมนที่ยับยั้งการปล่อยอินซูลิน การค้นพบเหล่านี้ทำให้ชื่อ "nesidioblastosis" หลุดพ้นจากความนิยมของแพทย์จำนวนมากดังนั้น "PHHI" "hyperinsulinism ที่มีมา แต่กำเนิด" "nesidiodysplasia" และ "กลุ่มอาการของโรคความผิดปกติของเซลล์เกาะเล็กเกาะน้อย" จึงกลายเป็นคำที่ต้องการ

แม้ว่า nesidioblastosis มักเกิดขึ้นในเด็กทารกอายุ 2 ปีหรือต่ำกว่า แต่พบได้ยากในผู้ใหญ่บางครั้งเป็นผลข้างเคียงของการผ่าตัดบายพาสกระเพาะอาหาร เมื่อต้นปี 2554 สาเหตุของการป่วยเป็นโรคเนสสิโนบลาสสิสที่เริ่มมีอาการในผู้ใหญ่ยังไม่ชัดเจน ผู้ใหญ่บางคนที่มี nesidioblastosis มีแอนติบอดีต่อเซลล์เบต้าในเลือดของพวกเขาซึ่งอาจทำให้เซลล์เบต้าเติบโตมากเกินไปเป็นปฏิกิริยาต่อการถูกโจมตีโดยระบบภูมิคุ้มกันของร่างกาย; ผู้ป่วย nesidioblastosis ผู้ใหญ่คนอื่น ๆ มีระดับสูงของปัจจัยการเติบโตของเซลล์เบต้าและตัวรับจำนวนมากสำหรับปัจจัยการเจริญเติบโตของเซลล์เบต้าในตับอ่อนซึ่งอาจทำให้เซลล์เบต้าเติบโตผิดปกติ เงื่อนไขทั้งสองนี้พบได้ในผู้ป่วยบายพาสกระเพาะอาหารซึ่งเป็นผู้พัฒนา nesidioblastosis Nesidioblastosis เป็นภาวะแทรกซ้อนที่หายากของการผ่าตัดบายพาสกระเพาะอาหาร, ลักษณะที่ร้ายแรงของความผิดปกติและจำนวนที่เพิ่มขึ้นของขั้นตอนการบายพาสกระเพาะอาหารหมายความว่าแพทย์จำเป็นต้องให้ความรู้แก่ผู้ป่วยหลังผ่าตัดเกี่ยวกับอาการของภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำและหน้าจอ