Paraneoplastic pemphigus (PNP) เป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองที่ส่งผลเสียต่อผิวหนังและเยื่อเมือก โดยทั่วไปแล้วอาการจะรวมถึงแผลพุพองในช่องปากและหลอดอาหารเช่นเดียวกับในบริเวณอวัยวะเพศและบางครั้งปอด มีไข้หนาวสั่นและมีอาการคล้ายไข้หวัดใหญ่อื่น ๆ เช่นกัน บุคคลที่เป็นมะเร็งบางชนิดเช่นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองมักได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคเรื้อรัง paraneoplastic pemphigus นั้นไม่มีวิธีรักษาดังนั้นการรักษาจึงมีศูนย์กลางที่การจัดการอาการและขึ้นอยู่กับความรุนแรงของการนำเสนออาการ
ไม่มีใครทราบสาเหตุที่แน่ชัดสำหรับการพัฒนาของ pemphigus paraneoplastic ในสภาวะที่มีภูมิต้านทานผิดปกติระบบภูมิคุ้มกันของแต่ละคนไม่สามารถแยกความแตกต่างระหว่างสารแปลกปลอมกับสิ่งแปลกปลอมซึ่งก่อให้เกิดการพัฒนาของแอนติบอดีที่ไม่จำเป็น การตอบสนองทางภูมิคุ้มกันของคนที่มี paraneoplastic pemphigus เกี่ยวข้องกับการผลิตแอนติบอดีที่ออกแบบมาเพื่อกำจัดโปรตีนที่รู้จักกันในชื่อ desmogleins ซึ่งมีบทบาทสำคัญในการรักษาเสถียรภาพของเซลล์ผิว เมื่อแอนติบอดีโจมตีเซลล์ผิวหนังจะถูกแยกออกจากกันทำให้เกิดการสร้างตุ่ม
การวินิจฉัยโรคไข้สมองอักเสบโดยทั่วไปเป็นผลมาจากกระบวนการกำจัด เนื่องจากความแพร่หลายของแผลพุพองเป็นอาการอาการ pemphigus อาจจะเข้าใจผิดสำหรับผู้ที่เกี่ยวข้องกับเงื่อนไขที่แตกต่างกัน เมื่อพิจารณาถึงการพัฒนาของแผลพุพองที่เกิดจากเชื้อ pemphigus นั้นมักจะ จำกัด อยู่ที่ช่องปากและบริเวณอวัยวะเพศการทดสอบการวินิจฉัยหลายชุดอาจได้รับการจัดการเพื่อยืนยันการวินิจฉัย โดยทั่วไปแล้วคนที่มีอาการจะได้รับการตรวจเลือดและตรวจชิ้นเนื้อผิวหนังเพื่อตรวจสอบว่ามีแอนติบอดีที่เกี่ยวข้องกับเปมฟิกัสรู้จักกันในชื่อ anti-desmogleins
บุคคลที่มี pemphigus paraneoplastic โดยทั่วไปจะพัฒนาแผลภายในและไม่มีช่องปากและหลอดอาหาร การปรากฏตัวของแผลสามารถทำให้รู้สึกไม่สบายอย่างมากทำให้กินดื่มและกลืนลำบาก มันไม่ใช่เรื่องแปลกสำหรับบางคนที่จะพัฒนาแผลในปอดของพวกเขาที่สามารถประนีประนอมความสามารถในการหายใจ สัญญาณเพิ่มเติมของ pemphigus อาจรวมถึงอาการไข้และอาการคล้ายไข้หวัดใหญ่เช่นอาการปวดเมื่อยและหนาวสั่น
หากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษาอาการ paraneoplastic pemphigus สามารถก้าวหน้าได้ซึ่งนำไปสู่การแพร่กระจายของแผลไปยังบริเวณผิวหนังอื่น ๆ รวมถึงใบหน้าและหน้าอก แผลพุพองที่ติดเชื้อและติดเชื้อสามารถนำไปสู่การพัฒนาของการติดเชื้อในเลือดหรือที่เรียกว่าการติดเชื้อหากการรักษาที่เหมาะสมล่าช้าหรือขาดหายไป เมื่อพิจารณาว่าบุคคลที่มีโรคร้ายมักมีภูมิคุ้มกันที่ถูกบุกรุกพวกเขาอาจไวต่อการติดเชื้อมากกว่า ภาวะแทรกซ้อนอื่น ๆ ของ pemphigus paraneoplastic อาจรวมถึงการด้อยค่าอย่างรุนแรงของการหายใจและการเสียชีวิตก่อนวัยอันควร
การรักษาอย่างทันท่วงทีและเหมาะสมเป็นสิ่งสำคัญในการจัดการอาการและชะลอการลุกลามของโรค งานนำเสนอที่ไม่รุนแรงมักจะทำให้การใช้ยา corticosteroid เพื่อบรรเทาอาการอักเสบ ในบางกรณีอาจใช้ยาปฏิชีวนะและยาต้านไวรัสเพื่อกำจัดการติดเชื้อและป้องกันการติดเชื้อซ้ำ การนำเสนอที่รุนแรงของ pemphigus paraneoplastic มักจะต้องใช้วิธีการรักษาที่ซับซ้อนมากขึ้น
ผู้ที่ติดเชื้อรุนแรงหรือเป็นที่แพร่หลายอาจต้องการการรักษาในโรงพยาบาลเพื่อรักษาเสถียรภาพ เมื่อความโดดเด่นและความรุนแรงของแผลพุพองภายในช่องปากป้องกันไม่ให้รับประทานหรือดื่มน้ำและสารอาหารทางหลอดเลือดดำรวมถึงอิเล็กโทรไลต์และโพแทสเซียมจะได้รับการบริหารเพื่อช่วยให้เกิดความสมดุลทางโภชนาการและป้องกันการขาดน้ำ ในบางกรณีกระบวนการที่เรียกว่า plasmapheresis ในการรักษาอาจทำเพื่อชำระพลาสมาของแต่ละบุคคลของแอนติบอดีที่ไม่จำเป็นซึ่งมีส่วนทำให้อาการแย่ลงอย่างต่อเนื่องและการลุกลามของโรคอย่างรวดเร็ว
