Pemphigoid เป็นคำที่ใช้เพื่ออ้างถึงกลุ่มของสภาพผิวหนังที่ส่วนใหญ่ประจักษ์ด้วยการพอง แม้ว่าจะมีลักษณะคล้ายกับ pemphigus แต่โรคผิวหนังพุพองเหล่านี้เกิดขึ้นได้โดยไม่ต้อง acantholysis หรือการทำลายของการเชื่อมต่อระหว่างเซลล์และการทำงานร่วมกันของ keratinocytes ที่อยู่ติดกันของผิวหนัง เงื่อนไขนี้มีแนวโน้มที่จะเกิดขึ้นบ่อยในผู้หญิงและในผู้สูงอายุ
โรคของกลุ่มนี้คือผิวหนังพุพองหรือโรค bullous ที่เกิดจากการสะสมของโปรตีนภูมิคุ้มกันที่เรียกว่าแอนติบอดีหรืออิมมูโนโกลบูลินในเยื่อชั้นใต้ดินของชั้นเยื่อบุผิว เช่นนี้พวกเขาสามารถจำแนกตามอิมมูโนโกลบูลินที่เกี่ยวข้อง Pemphigoid gestationis (PG), pemphigoid bullous (BP) และเยื่อเมือกหรือ pemphigoid cicatricial (MMP / CP) ล้วนเกี่ยวข้องกับอิมมูโนโกลบูลิน G (IgG) การจำแนกประเภทอื่นที่เรียกว่าอิมมูโนโกลบูลินเอ (IgA) pemphigoid เกี่ยวข้องกับ IgA
ตามที่ชื่อบ่งบอกว่า PG หรือเริมการตั้งครรภ์มีความเกี่ยวข้องกับการตั้งครรภ์โดยปกติจะปรากฏในไตรมาสที่สองหรือสามหรือทันทีหลังคลอด MMP / CP และ BP โดยทั่วไปส่งผลกระทบต่อคนที่มีอายุ 60 ปีขึ้นไป ในขณะที่ MMP / CP ไม่มีส่วนเกี่ยวข้องกับผิวหนัง แต่ความดันโลหิตมีผลกับปากน้อยมาก
ใน BP การมีส่วนร่วมทางผิวหนังรวมถึงพื้นผิวด้านในของต้นขาด้านยืดหยุ่นของแขน, ขาหนีบ, รักแร้และขาลดลงและอาจมีความเกี่ยวข้องกับแผลเหมือนรังผึ้งและอาการคันหรือคันที่รุนแรง บางคนที่มีสภาพนี้อาจมีแผลในช่องปากซึ่งปรากฏขึ้นหลังจากแผลที่ผิวหนัง แผลเป็นแผลพุพองหรือ bullae ที่เต็มไปด้วยของเหลวที่ชัดเจนและพบได้บนผิวธรรมดาหรือสีแดง แผลเหล่านี้โดยทั่วไปมีเส้นผ่าศูนย์กลางเฉลี่ย 0.8 นิ้ว (2 ซม.) แต่อาจสูงถึง 1.6 ถึง 3.1 นิ้ว (4 ถึง 8 ซม.) ในบางครั้ง
แผลพุพองของ BP ไปถึงผิวหนังชั้นนอกเท่านั้นไม่ใช่ผิวหนังชั้นนอกดังนั้นพวกเขาจึงไม่เสี่ยงต่อการแตกหรือเป็นแผลเป็น อย่างไรก็ตามการแตกของ bullae นำไปสู่การเป็นแผล เรื่องนี้ทำให้ผิวหนังมีแนวโน้มที่จะติดเชื้อแบคทีเรียที่สองที่สามารถเข้าถึงผิวหนังชั้นนำที่นำไปสู่การเกิดแผลเป็น
Pemphigoid มักจะเป็นการวินิจฉัยของการยกเว้นให้หลังจากการอักเสบและสาเหตุการติดเชื้อของพองหรือเรื้อรังได้รับการตัดออก การวินิจฉัยเกี่ยวข้องกับการตรวจสอบที่เหมาะสมของรอยโรคที่ผิวหนังการตรวจชิ้นเนื้อผิวหนังและวิธีการทางอิมมูโนวิทยาที่เรียกว่าอิมมูโนฟลูออเรสเซนต์โดยตรง เมื่อตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์ของผิวหนังที่ตรวจชิ้นเนื้อแล้ว pemphigoid จะแสดงชั้นเซลล์ basalololated ที่ขยายตัวเพียงชั้นใต้ผิวหนังโดยไม่ต้องมี acantholysis ในการตรวจอิมมูโนฟลูออเรสเซนต์โดยตรงของตัวอย่างชิ้นเนื้อแอนติบอดี desmoglein จะทดสอบในเชิงบวก การทดสอบ immunosorbent assay (ELISA) ที่เชื่อมโยงกับเอนไซม์ได้รับการพัฒนาขึ้นเพื่อตรวจหาแอนติบอดี desmoglein ที่มีอยู่ในเลือด
การรักษาโรคพุพองเรื้อรังนี้เกี่ยวข้องกับการบริหารของ corticosteroids เฉพาะหรือช่องปากเพื่อลดการผลิตของแอนติบอดี ตัวอย่าง ได้แก่ prednisolone และ prednisone ตัวเลือกการรักษาอื่น ๆ ได้แก่ dapsone, erythromycin, cyclosporine, cyclophosphamide, azathioprine และ mycophenolate mofetil
