Pemphigus Foliaceus คืออะไร

Pemphigus foliaceus เป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองที่หายากที่มีผลต่อเยื่อเมือกและผิวหนัง ผู้ที่เป็นโรคนี้จะมีผิวหนังที่พุพองได้ง่ายและพวกเขามักจะเป็นแผลที่เป็นเกล็ดและมีเกล็ดบนผิวหนังของหนังศีรษะใบหน้าหน้าอกและหลัง ผู้ใดก็ตามที่มีอายุเท่าไรก็สามารถเป็นโรคนี้ได้ แต่ส่วนใหญ่มักเกิดขึ้นกับคนที่อายุมากกว่า 50 ปี Pemphigus foliaceus สามารถรักษาด้วยยาที่ระงับระบบภูมิคุ้มกัน

โดยปกติระบบภูมิคุ้มกันที่แข็งแรงจะไวต่อโปรตีนที่มาจากต่างประเทศเท่านั้นเช่นแบคทีเรียและไวรัส โรค autoimmune พัฒนาเมื่อระบบภูมิคุ้มกันกลายเป็นปฏิกิริยากับโปรตีนที่ผลิตโดยร่างกาย ในกรณีของ pemphigus foliaceus โปรตีนนี้คือ desmoglein 1 ผลิตโดยเซลล์ในชั้นบนสุดของผิวหนังที่เรียกว่าผิวหนังชั้นนอก มีโรคเพมฟิคัสอีกสองประเภทซึ่งระบบภูมิคุ้มกันจะไวต่อโปรตีน desmoglein ชนิดอื่น

อาการแรกของ pemphigus foliaceus มักจะมีการพัฒนาของแผลที่หน้าอกและด้านหลัง แผลพุพองสามารถแพร่กระจายไปยังส่วนอื่น ๆ ของร่างกายและพัฒนาไปสู่แผลพุพองเกล็ดและเกล็ดในขณะที่พวกเขารักษา ผู้ที่เป็นโรคผิวหนังนี้มักจะมีสุขภาพโดยทั่วไปที่ดี แต่มักจะมีแผลพุพองของผิวหนังหลายครั้งหรือหลายปี การให้อภัยตามธรรมชาติของโรคสามารถเกิดขึ้นได้นำไปสู่การรักษาโรคผิวหนังในปัจจุบันโดยไม่ต้องปรากฏตัวใหม่ แม้หลังจากการให้อภัยเกิดขึ้น แต่โรคก็สามารถปรากฏขึ้นอีกครั้งได้ทุกเวลา

นี่เป็นโรคที่ไม่พึงประสงค์ แต่ไม่ร้ายแรงหรืออันตรายถึงชีวิตเนื่องจาก desmoglein 1 มีอยู่ในเซลล์ของหนังกำพร้าเท่านั้น ดังนั้นผิวหนังชั้นบนสุดเท่านั้นที่ได้รับผลกระทบจากโรคนี้ อาการสามารถรักษาด้วยยาระงับระบบภูมิคุ้มกันเช่น corticosteroids แต่เนื่องจากการใช้เตียรอยด์ระยะยาวมีผลข้างเคียงเชิงลบเช่นความเสี่ยงที่เพิ่มขึ้นของโรคกระดูกพรุนและต้อกระจกหลักสูตรของการรักษา corticosteroid โดยทั่วไปจะสั้น

ยาประเภทอื่นที่นอกเหนือจาก corticosteroids ยังสามารถใช้รักษา pemphigus foliaceus ครีมยาปฏิชีวนะเฉพาะที่ยาต้านมาลาเรียและยาที่เรียกว่า nicotinamide สามารถใช้เพื่อลดความเสี่ยงในการติดเชื้อลดการอักเสบของผิวหนังและช่วยรักษาแผล บางคนที่มีเชื้อ pemphigus ได้รับประโยชน์จากการป้องกันรังสียูวีระดับสูงเพราะการได้รับแสงแดดสามารถกระตุ้นให้เกิดการพัฒนาของโรคผิวหนัง

ความผิดปกติของผิวหนังแพ้ภูมิตัวเองเช่น pemphigus มักเกิดขึ้นเมื่อสัมพันธ์กับโรคภูมิต้านตนเองชนิดอื่น โรคที่มีแนวโน้มมากที่สุดที่จะเกิดขึ้นกับ pemphigus ได้แก่ thymoma, myasthenia gravis และ lupus erythematosus ดังนั้นผู้ที่เป็น pemphigus จึงมีการติดตามสัญญาณของโรคภูมิต้านทานผิดปกติอื่น ๆ อย่างใกล้ชิด