เปมฟิกัสคืออะไร

เปมฟิกัสเป็นโรคที่ส่งผลกระทบต่อผิวหนังทำให้เกิดอาการเจ็บปวดตกสะเก็ดและเกิดแผลพุพอง มันเป็นความผิดปกติของภูมิต้านทานเนื้อเยื่อซึ่งหมายถึงร่างกายสร้างการตอบสนองทางภูมิคุ้มกันและโจมตีเซลล์ผิวปกติ เงื่อนไขนี้มีสามประเภทที่มีช่วงความรุนแรง ทุกรูปแบบค่อนข้างหายากเกิดขึ้นประมาณ 1 ใน 1 ล้านคนยกเว้นในแถบเมดิเตอร์เรเนียน

pemphigus ที่รักษาได้มากที่สุดและรุนแรงน้อยที่สุดคือ pemphigus foliaceus ในตัวแปรนี้โปรตีนที่อยู่ด้านบนของผิวหนังถูกโจมตีโดยระบบภูมิคุ้มกันของร่างกาย นี่เป็นสาเหตุที่ทำให้เกิดแผลบนหนังศีรษะและหากไม่ได้รับการรักษาร่างกายจะก่อให้เกิดแผลบนไหล่ใบหน้าหน้าอกและหลัง ประเภทนี้มีการทำเครื่องหมายโดยความคล้ายคลึงกันในลักษณะที่ปรากฏกับกลากและมักจะวินิจฉัยผิดพลาดเช่นนี้

แตกต่างจากรูปแบบอื่น ๆ foliaceus ยังเจ็บปวดน้อยลง อย่างไรก็ตามยังจำเป็นต้องได้รับการรักษาเนื่องจากแผลพุพองอาจทำให้เสียโฉม แผลพุพองอาจคันมาก แม้ว่า foliaceus มีความเกี่ยวข้องกับอัตราการตายต่ำสุดรูปแบบใด ๆ ของเงื่อนไขนี้ต้องได้รับการรักษาเพื่อที่จะไม่กลายเป็นอันตราย

ประเภทที่เกิดขึ้นบ่อยที่สุดของเงื่อนไขนี้คือ pemphigus vulgaris มันมักจะเริ่มต้นด้วยแผลและแผลพุพองในปาก แผลยังสามารถปรากฏในคอร์ดเสียงและทำให้เกิดปัญหาในการพูดคุย ยิ่งไปกว่านั้นแผลที่อยู่ในส่วนอื่น ๆ ของร่างกายนั้นเจ็บปวดอย่างยิ่ง

คนเชื้อสายยิวหรือทะเลเมดิเตอร์เรเนียนดูเหมือนว่าส่วนใหญ่มีแนวโน้มที่จะหดตัวเงื่อนไขแบบนี้ มันมักจะปรากฏเมื่อคนอายุ 40 ปีขึ้นไปแม้ว่าเด็กบางคนอาจมีอาการ หากไม่มีการรักษาสภาพนี้จะเสียชีวิตในเกือบทุกกรณี ด้วยอัตราการตายรักษาได้ลดลงถึง 5-15%

pemphigus Paraneoplastic เป็นรูปแบบที่น้อยที่สุด แต่เป็นอันตรายที่สุด มันเกิดขึ้นในการตอบสนองต่อการปรากฏตัวของเนื้องอกทั้งใจดีหรือร้าย ริมฝีปากปากคอและร่างกายอาจมีแผลพุพองและเจ็บ หากเนื้องอกสามารถค้นพบและนำออกสภาพนี้มักจะแก้ไขได้อย่างรวดเร็ว อย่างไรก็ตามอัตราการเสียชีวิตสูงในรูปแบบนี้โดยทั่วไปจะเกี่ยวข้องกับเนื้องอกของแหล่งกำเนิดมะเร็ง

การรักษา pemphigus vulgaris และ foliaceus มุ่งเน้นไปที่การใช้ยาสเตียรอยด์ในช่องปากและบางครั้งเพื่อหยุดหลักสูตรของโรค การรับการรักษามีความสำคัญอย่างยิ่งเนื่องจากการติดเชื้อรุนแรงมักเกิดขึ้นที่ผิวหนังหรือในหลอดลมหรือปอด เมื่อโรคอยู่ภายใต้การควบคุมปริมาณเตียรอยด์จะยังคงดำเนินต่อไป แต่อาจได้รับในปริมาณที่ต่ำกว่า ผู้ที่มีภาวะนี้มักจะต้องใช้ยาปฏิชีวนะเพื่อช่วยป้องกันหรือต่อสู้กับการติดเชื้อที่เกิดจากแผล

Pemphigus ได้รับการวินิจฉัยโดยการวิเคราะห์ในห้องปฏิบัติการของตัวอย่างของแผล มันทำให้ผิวแยกจากกันอย่างเห็นได้ชัดและไม่ผิดเพี้ยนดังนั้นจึงสามารถสังเกตและวินิจฉัยได้ง่าย

เงื่อนไขนี้ไม่ติดต่อในรูปแบบใด ๆ อาจมีองค์ประกอบทางพันธุกรรม แต่บุคคลหนึ่งไม่สามารถทำให้เกิดโรคในคนอื่น เนื่องจากบาดแผลที่ทำให้เสียโฉมที่เกี่ยวข้องกับ pemphigus หลายคนคิดว่าเงื่อนไขจะต้องเป็นโรคติดต่อ แต่นี่ไม่ใช่กรณีที่ขาดลอย