POEMS Syndrome คืออะไร

POEMS ดาวน์ซินโดรมหมายถึงความผิดปกติที่หายากที่ทำให้เกิดการสะสมของโปรตีนในอวัยวะและเซลล์เนื้อเยื่อทั่วส่วนต่างๆของร่างกาย โรคนี้ยังทำให้เกิดความเสียหายของเส้นประสาทส่วนปลาย ในขณะที่อาการ POEMS สามารถส่งผลกระทบต่อทุกคนทุกวัย แต่โดยทั่วไปแล้วจะส่งผลกระทบต่อผู้ชายที่มีอายุมากกว่า 50 ปี

ความผิดปกตินี้มีชื่อว่า POEMS ดาวน์ซินโดรมเป็นตัวย่อที่แสดงอาการแต่ละอย่างที่สัมพันธ์กับสภาพนี้ ห้าอาการที่สำคัญที่เกี่ยวข้องกับความผิดปกตินี้คือปลายประสาทอักเสบ, organomegaly, ต่อมไร้ท่อ, monoclonal gammopathy และการเปลี่ยนแปลงของผิวหนัง แม้ว่าแต่ละเหล่านี้แสดงอาการที่พบบ่อยของเงื่อนไขที่หายากนี้ไม่จำเป็นต้องมีอาการทั้งหมดสำหรับคนที่จะได้รับการวินิจฉัยด้วยโรคนี้ การตรวจสอบอย่างละเอียดของผู้ป่วยที่แสดงอาการเหล่านี้บางส่วนหรือทั้งหมดเป็นสิ่งจำเป็นก่อนที่จะทำการวินิจฉัยขั้นสุดท้าย

เส้นประสาทส่วนปลายที่พบบ่อยในกลุ่มอาการของโรคนี้อาจมีผลต่อเส้นประสาทหลายเส้นในเวลาเดียวกัน Organomegaly หมายถึงอวัยวะที่ขยายใหญ่ซึ่งมักจะเป็นม้ามหรือตับและอาจมีผลต่อทั้งสองอย่าง การขยายตัวที่ผิดปกติอาจเกิดขึ้นในต่อมน้ำเหลืองของผู้ที่เป็นโรคนี้ด้วย

ต่อมไร้ท่อที่พบบ่อยในกลุ่มอาการของโรค POEMS ก่อให้เกิดการเปลี่ยนแปลงหรือหยุดชะงักในระดับฮอร์โมนของบุคคลซึ่งมักนำไปสู่ความไม่สมดุลของฮอร์โมน ต่อมไร้ท่ออาจส่งผลกระทบต่ออวัยวะเพศเช่นป้องกันรังไข่หรืออัณฑะจากการทำงานอย่างถูกต้อง เมื่อ monoclonal gammopathy เกิดขึ้นจะทำให้เกิดการผลิตอิมมูโนโกลบูลินจากเซลล์ไขกระดูกซึ่งโตเกินการควบคุม การเปลี่ยนแปลงทางผิวหนังซึ่งมักเกิดขึ้นในกลุ่มอาการ POEMS รวมถึงความหนาของผิวหนังและการเปลี่ยนแปลงของสีผิว

อาการที่เฉพาะเจาะจงมากขึ้นของกลุ่มอาการของ POEMS ได้แก่ ความเหนื่อยล้าความอ่อนแอที่รุนแรงในแขนขาอาการบวมน้ำเส้นประสาทส่วนปลายในมือและเท้าและการเปลี่ยนแปลงของการมองเห็น หลายคนที่มีอาการนี้ยังได้รับผลกระทบจากโรคเบาหวานประเภท 1 แม้ว่าบางคนจะไม่ประสบกับอาการเหล่านี้ทั้งหมด แต่คนส่วนใหญ่ที่ได้รับผลกระทบจากอาการนี้จะมีอาการทางระบบประสาทส่วนปลายเช่นเดียวกับ monoclonal gammopathy

แม้ว่าจะเป็นโรคที่หายากมาก แต่ผู้ป่วยโรค POEMS ก็พบได้ในหลายส่วนของโลก พบบ่อยที่สุดในผู้สูงอายุในญี่ปุ่นที่รู้จักกันในชื่อ Crow-Fukase syndrome ชื่ออื่นที่ใช้แทนกันได้ POEMS ซินโดรมคือ Takatsuki โรค PEP และ Shimpo ดาวน์ซินโดรมซินโดรม มีงานวิจัยที่แนะนำว่าโรคนี้จริง ๆ แล้วอาจเป็นความผิดปกติของเลือดที่หายากมากซึ่งไม่ทราบที่มา งานวิจัยอื่น ๆ ชี้ให้เห็นว่ามันอยู่ภายใต้การจำแนกประเภทของความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกัน