โปแลนด์ซินโดรมคืออะไร?

โปแลนด์ซินโดรมเป็นข้อบกพร่องเกิดที่มีลักษณะผิดปกติทางด้านขวาของร่างกาย มันเกี่ยวข้องกับกล้ามเนื้อหน้าอกที่ผิดรูปแบบและนิ้วที่สั้นกว่าอาจเป็นพังผืดในด้านเดียวกัน ซินโดรมไม่ได้ส่งผลกระทบต่อสติปัญญาหรือฟังก์ชั่นความรู้ความเข้าใจเพียงการเคลื่อนไหว การผ่าตัดโดยทั่วไปสามารถแก้ไขความผิดปกติได้

นอกเหนือจากการไม่มีกล้ามเนื้อหน้าอกที่สร้างขึ้นอย่างถูกต้องและนิ้วที่พังผืดสั้นลงมีอาการอื่น ๆ อีกมากมายของโรคโปแลนด์ สิ่งเหล่านี้อาจรวมถึงการขาดขนใต้วงแขนกระดูกซี่โครงที่ขาดหายไปหรือด้อยพัฒนาหรือกระดูกไหล่ที่ผิดรูป ผู้หญิงที่มีความผิดปกติอาจมีเต้านมที่หายไปหรือหัวนมที่เล็กกว่าหรือไม่เป็นรูปเป็นร่าง ตรวจพบผู้ป่วยที่ชัดเจนตั้งแต่แรกเกิด แต่บางรายไม่เคยรายงานหรือรักษา กรณีที่ไม่รุนแรงมากนักอาจจะไม่มีใครสังเกต

ไม่มีการรักษาหรือสาเหตุที่เฉพาะเจาะจงสำหรับโรคซินโดรมโปแลนด์หรือที่เรียกกันว่าโรคของโปแลนด์ลำดับโปแลนด์หรือความผิดปกติของโปแลนด์ อย่างไรก็ตามมีทฤษฎีที่เกิดขึ้นจากการไหลเวียนของเลือดไปยังทารกในครรภ์เมื่ออายุประมาณหกสัปดาห์ ความผิดปกตินี้หายากมากมีเพียงประมาณ 1 ใน 30,000 คนที่มีการรายงานผู้ป่วย โรคโปแลนด์ส่งผลกระทบต่อผู้ชายเป็นสองเท่าของผู้หญิงและความผิดปกติทางด้านขวาเป็นสามเท่าของโรคทั่วไปทางด้านซ้าย

กล้ามเนื้อหน้าอกด้อยพัฒนาเป็นตัวบ่งชี้ที่พบบ่อยที่สุดของกลุ่มอาการ แต่น้อยกว่า 13% ของผู้ที่มี aplasia ครีบอกมีโปแลนด์ซินโดรม เปอร์เซ็นต์ที่เท่ากันหรือต่ำกว่านั้นจะใช้กับผู้ที่มีซินแททิลิสซึ่งเป็นศัพท์ทางเทคนิคสำหรับนิ้วที่มีพังผืด อย่างไรก็ตามการรวมกันของปัจจัยเหล่านี้เป็นตัวบ่งชี้ที่แข็งแกร่งสำหรับการปรากฏตัวของโรคโปแลนด์

การรักษาความผิดปกติส่วนใหญ่จะทำผ่านการผ่าตัดที่สร้างสรรค์ นิ้วเป็นพังผืดจะถูกแยกออก แต่เนิ่น ๆ ในวัยเด็ก แต่การผ่าตัดทรวงอกมักจะเกิดขึ้นในช่วงวัยรุ่นเมื่อการพัฒนามีครบกำหนด เนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อหน้าอกสามารถนำมาจากส่วนอื่น ๆ ของร่างกายเพื่อสร้างส่วนที่ขาดหายไปของกล้ามเนื้อหน้าอก

ปัญหาอื่น ๆ ที่เกิดขึ้นบ่อยครั้งในผู้ที่ตกเป็นเหยื่อของโปแลนด์ซินโดรม แต่เมื่อพวกเขาทำพวกเขาจะค่อนข้างร้ายแรง ความผิดปกติที่เชื่อมโยงกับโปแลนด์ซินโดรมรวมถึง scoliosis, มะเร็งเม็ดเลือดขาวและมะเร็งต่อมน้ำเหลือง บางครั้งอาจมีความผิดปกติของเนื้อเยื่อไตซึ่งอาจนำไปสู่ปัญหาไตอย่างรุนแรง

ในปี ค.ศ. 1841 เซอร์อัลเฟรดโปแลนด์สังเกตเห็นความผิดปกติของกล้ามเนื้อหน้าอกและมือของผู้ป่วยที่กำลังผ่า เขาบันทึกชิ้นงานมือและในปี 1962 Patrick Clarkson พบและศึกษามัน จากนั้นคลาร์กสันก็ออกเผยแพร่การศึกษาสามกรณีและตั้งชื่อโรคหลังโปแลนด์