Polycythemia Vera คืออะไร?

polycythemia vera หรือที่เรียกว่า erythremia เป็นโรคที่หายากของเลือดที่เกิดจาก overproduction ของเซลล์เม็ดเลือดในไขกระดูก เซลล์เม็ดเลือดแดงมีการผลิตมากเกินไปอย่างเห็นได้ชัด แต่เซลล์เม็ดเลือดขาวและเกล็ดเลือดก็มักจะเกินกว่าเงื่อนไขนี้ เป็นผลมาจากเซลล์เม็ดเลือดแดงส่วนเกินเลือดจะหนาขึ้น สิ่งนี้อาจทำให้เกิดปัญหากับการไหลเวียนของเลือดผ่านหลอดเลือดขนาดเล็กซึ่งนำไปสู่อาการที่หลากหลาย โดยทั่วไปจะไม่เป็นอันตรายถึงตายหากได้รับการรักษา

Erythremia จัดเป็น myeloproliferative ทำให้ยุ่งเหยิง (MPD) พร้อมด้วยอีกสามโรคที่ overproduce ทั้งสีแดงสีขาวหรือเซลล์เกร็ดเลือด: thrombocythemia จำเป็นเม็ดเลือดขาวชนิดเรื้อรังและ myelofibrosis ไม่ทราบสาเหตุ polycythemia vera เหมือนกับคนอื่น ๆ ในหมวดหมู่นี้ถือได้ว่าเป็นมะเร็งในเลือด มันเกิดขึ้นในประมาณหนึ่งใน 100,000 คนและไม่แยกแยะอายุแม้ว่าการศึกษาบางอย่างได้แนะนำว่ามันเกิดขึ้นมากขึ้นหลังจากอายุ 60 ปีและเป็นเรื่องธรรมดาในผู้ชายมากกว่าผู้หญิง

เนื่องจากเม็ดเลือดแดงพัฒนาช้า, อาจไม่มีอาการแสดงในตอนแรก. บ่อยครั้งที่การตรวจพบ polycythemia vera เฉพาะเมื่อตรวจเลือดเสร็จแล้ว หากไม่ได้รับการวินิจฉัยอาการเช่นปวดศีรษะเวียนศีรษะและมีอาการคันโดยเฉพาะอย่างยิ่งหลังจากอาบน้ำอุ่นอาจเกิดขึ้นได้ อาการอื่น ๆ ได้แก่ ความเหนื่อยล้าหายใจถี่หายใจลำบากและรู้สึกป่องในช่องท้องส่วนบนด้านซ้ายเนื่องจากม้ามโต ไม่ค่อยมีอาการเสียวซ่ามึนงงหรือรู้สึกแสบร้อนในมือหรือเท้า หากปล่อยทิ้งไว้ไม่ได้รับการรักษาความหนาของเลือดที่เกิดจาก polycythemia สามารถนำไปสู่การอุดตันซึ่งสามารถนำไปสู่โรคหลอดเลือดสมองและอาการที่เกี่ยวข้อง

อาจมีปัญหาที่เกี่ยวข้องเพิ่มเติมกับ polycythemia vera โรคแผลในกระเพาะอาหารดูเหมือนจะพบได้บ่อยในผู้ที่เป็นโรคแม้ว่าจะไม่มีใครแน่ใจว่าทำไม โรคเกาต์ปรากฏในหนึ่งในห้าของผู้ป่วยทั้งหมดที่มี polycythemia vera ปัญหาอื่น ๆ ที่เกิดจากการแข็งตัวของเลือดเช่นหัวใจล้มเหลวยังสามารถเกิดขึ้นได้

การวินิจฉัย polycythemia vera นั้นกระทำโดยพื้นฐานจากงานเลือดและอาการที่มองเห็นได้ ตรวจเลือดเพื่อเพิ่มจำนวนเม็ดเลือดแดงเม็ดเลือดขาวและเกล็ดเลือด นอกจากนี้ยังมีการตรวจสอบอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดง (ESR) ซึ่งเป็นอัตราที่เซลล์เม็ดเลือดแดงจับตัวลดลง ผู้ป่วยจะได้รับการตรวจหาฮีโมโกลบินหรือฮีมาโตคริตที่เพิ่มขึ้นซึ่งเป็นเปอร์เซ็นต์ของเซลล์เม็ดเลือดแดงในเลือด นอกจากนี้ยังพบว่ากว่า 90% ของผู้ที่มี polycythemia vera มีการกลายพันธุ์ของยีนที่รู้จักในชื่อ JAK2 ซึ่งอาจเป็นประโยชน์ในการวินิจฉัยผู้ป่วยในอนาคตเมื่อการทำงานของเลือดไม่แสดงฮีโมโกลบินหรือฮีมาโตคริตเพิ่มขึ้น

เนื่องจาก polycythemia vera ถูกพิจารณาว่ารักษาไม่หายการรักษาจึงประกอบด้วยการควบคุมอาการ ให้แอสไพรินขนาดต่ำเพื่อรักษาเลือดบางและมักใช้ในการเอาเลือดออกซึ่งเป็นกระบวนการที่ค่อย ๆ ลดปริมาณเลือด ยาเคมีบำบัดสามารถบริหาร แต่อาจนำไปสู่มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลัน myelogenous (AML) ดังนั้นแพทย์จำนวนมากไม่ต้องการใช้ยาเคมีบำบัด ไม่ค่อยมีการปลูกถ่ายไขกระดูก ตราบใดที่มีการจัดการกับอาการมักจะไม่มีความเสี่ยงของการเสียชีวิต