Primary lateral sclerosis (PLS) เป็นโรคที่พบได้ยากซึ่งเกี่ยวข้องกับความเสียหายของเซลล์ประสาทมอเตอร์ส่วนบนซึ่งรับผิดชอบในการควบคุมการเคลื่อนไหวของอาสาสมัคร ผู้ป่วยที่มีอาการนี้จะมีอาการตึงของกล้ามเนื้อเพิ่มขึ้นและขาดการควบคุมกล้ามเนื้อ โรคนี้ไม่ควรสับสนกับ amyotrophic lateral sclerosis (ALS) ซึ่งเป็นภาวะที่คล้ายกันกับเซลล์ประสาทยนต์ส่วนบนและส่วนล่างซึ่งกล้ามเนื้อฝ่อมักจะฝ่อเมื่อเวลาผ่านไปเนื่องจากการสูญเสียการทำงานของระบบประสาท
เงื่อนไขนี้มักจะโจมตีเมื่ออายุเกิน 50 และมีความก้าวหน้าเพิ่มขึ้นเรื่อย ๆ เมื่อเวลาผ่านไป ผู้ป่วยอาจสังเกตเห็นสัญญาณเช่นความงุ่มง่ามและความฝืดก่อนที่จะพัฒนาคำพูดที่ไม่ชัดการเดินลำบากและปัญหาเกี่ยวกับการเคลื่อนไหวของมือ PLS ไม่เป็นอันตรายถึงชีวิตโดยทั่วไปผู้ป่วยจะตายด้วยสาเหตุอื่นก่อนที่ความเสื่อมทางระบบประสาทจะดำเนินต่อไปจนถึงจุดที่มันจะกลายเป็นอันตรายถึงชีวิต นี่เป็นคุณลักษณะที่แตกต่างที่สำคัญที่แยกออกจาก ALS
ในสภาพที่ผิดปกติมากขึ้นเรียกว่าเส้นโลหิตตีบด้านข้างของเด็กและเยาวชนผู้ป่วยพัฒนาสภาพนี้ตั้งแต่อายุยังน้อยซึ่งเป็นผลมาจากการสืบทอดยีนที่ผิดปกติ คนที่มีประวัติครอบครัวเป็นโรคทางระบบประสาทเช่นเส้นโลหิตตีบด้านข้างปฐมภูมิอาจมีความเสี่ยงเพิ่มขึ้นในการถ่ายทอดยีนที่เป็นอันตรายให้กับลูก ๆ ของพวกเขาซึ่งนำไปสู่ความหลากหลายของสภาพพิการ แต่กำเนิดรวมถึงเส้นโลหิตตีบด้านข้าง คนที่กังวลเกี่ยวกับความเสี่ยงนี้สามารถปรึกษาที่ปรึกษาทางพันธุกรรม
การวินิจฉัยโรคเส้นโลหิตตีบด้านข้างปฐมภูมินั้นเป็นสิ่งที่ท้าทายเนื่องจากไม่มีแพทย์เฉพาะทางที่สามารถใช้ตรวจดูว่ามีคนอยู่หรือไม่ มีการประเมินอาการและผู้ป่วยสามารถทดสอบหาโรคอื่น ๆ เพื่อแยกแยะสาเหตุของอาการเหล่านั้น บางครั้ง ALS และ PLS สับสนในการวินิจฉัยอธิบายว่าทำไมบางคนเชื่อว่า ALS อยู่ได้นานกว่าที่คาดไว้และมีอาการรุนแรงน้อยกว่าเพราะพวกเขามีเส้นโลหิตตีบหลักด้านข้างแทน
ยาสามารถช่วยให้ผู้ป่วยที่มีกล้ามเนื้อตึงและปวดที่เกี่ยวข้องกับเงื่อนไขนี้ การบำบัดทางกายภาพอาจแนะนำให้พัฒนาความแข็งแรงและความชำนาญให้มากที่สุด ในที่สุดผู้ป่วยอาจจำเป็นต้องได้รับความช่วยเหลือด้านการเคลื่อนไหวและอุปกรณ์ช่วยเหลืออื่น ๆ เพื่อเดินทางไปมาและพวกเขายังสามารถได้รับประโยชน์จากการพูดเพื่อแก้ไขปัญหาเช่นการกลืนปัญหาและการพูดที่ไม่สามารถเข้าใจได้ ผู้ป่วยหลายคนยังพบว่ามีประโยชน์ในการเข้าร่วมกลุ่มจิตบำบัดหรือกลุ่มผู้ป่วยซึ่งเป็นส่วนหนึ่งของกระบวนการปรับตัวของการชินกับการวินิจฉัยและการเรียนรู้ที่จะอยู่กับสภาพ นี่อาจเป็นบาดแผลโดยเฉพาะอย่างยิ่งสำหรับผู้ที่มีชีวิตที่กระตือรือร้นมากและผู้คนอาจประสบกับความเศร้าโศกและอารมณ์ที่ซับซ้อนหลังการวินิจฉัย
