ระบบเส้นโลหิตตีบที่ก้าวหน้าเป็นโรคภูมิต้านตนเองที่ทำให้เกิดปัญหากับผิวหนังข้อต่อและอวัยวะภายใน ลักษณะที่กำหนดของโรคคือการสร้างคอลลาเจนซึ่งเป็นเนื้อเยื่อเกี่ยวพันชนิดหนึ่งมากเกินไปในร่างกาย เมื่อมีคอลลาเจนมากเกินไปบริเวณที่ผิวหนังหนาขึ้นและแข็งตัวข้อต่อกลายเป็นมือถือน้อยลงและหลอดเลือดที่สำคัญเสียหาย คนที่มีระบบเส้นโลหิตตีบที่ก้าวหน้าอาจพบอาการต่าง ๆ ที่ค่อย ๆ แย่ลงเมื่อเวลาผ่านไปอาจนำไปสู่ความพิการถาวรหรือหัวใจและปอดที่คุกคามชีวิต ยาและการบำบัดทางกายภาพช่วยให้ผู้ป่วยจำนวนมากพบว่าบรรเทาจากอาการของพวกเขา แต่ขณะนี้ยังไม่มีการรักษาที่รู้จักสำหรับความผิดปกติ
สาเหตุของการเกิดโรคเส้นโลหิตตีบในระบบยังไม่เป็นที่เข้าใจอย่างสมบูรณ์ ปัจจัยทางพันธุกรรมเป็นที่สงสัยว่ามีบทบาท แต่ไม่มีการเชื่อมโยงทางพันธุกรรมที่ชัดเจนถูกค้นพบ การได้รับสารพิษจากสิ่งแวดล้อมในระยะยาวเช่นฝุ่นซิลิกายาฆ่าแมลงและกาวอีพ๊อกซี่เป็นสิ่งที่พบได้บ่อยในผู้ป่วย โรคนี้เกิดขึ้นบ่อยที่สุดในผู้หญิงวัยผู้ใหญ่อายุประมาณ 40 ปี
ในหลายกรณีการเปลี่ยนแปลงทางผิวหนังเป็นอาการแรกที่สังเกตเห็นได้ชัดของโรคเส้นโลหิตตีบในระบบก้าวหน้า การหดตัวของหลอดเลือดในนิ้วและนิ้วเท้าสามารถทำให้พวกเขาเปลี่ยนเป็นสีน้ำเงินและสูญเสียความรู้สึกเมื่อสัมผัสกับความเย็นปานกลางแม้จะมีเงื่อนไขที่เรียกว่าปรากฏการณ์ Raynaud ผิวหนังบนนิ้วมือและนิ้วเท้าอาจมีความหนามากและเล็บอาจเปราะบางและแตกหักได้ แคลเซียมและคอลลาเจนที่มากเกินไปในข้อต่อนิ้วอาจทำให้ตัวเลขงออย่างเชื่องช้าและสูญเสียความชำนาญเช่นกัน อาการคันที่ผิวหนังและแผลที่ขาก็เป็นเรื่องปกติเช่นกัน
โรคนี้ยังสามารถทำให้เกิดอาการปวดและตึงในข้อต่อที่สำคัญเช่นหัวเข่าข้อศอกและสะโพก ปัญหาทางเดินอาหารเป็นเรื่องปกติเช่นอิจฉาริษยา, คลื่นไส้บ่อยและอาเจียน หากหลอดเลือดในปอดเสียหายและมีแผลเป็นบุคคลอาจมีปัญหาในการหายใจและมีความดันโลหิตสูงมาก หัวใจล้มเหลวก็เป็นไปได้เช่นกันหากโรคนั้นทำให้เกิดการอักเสบและเนื้อเยื่อแข็งตัวรอบอวัยวะ
ทีมแพทย์รวมถึงแพทย์ผิวหนังและอายุรแพทย์มักจะมีส่วนร่วมในการวินิจฉัยโรคเส้นโลหิตตีบที่ก้าวหน้า การตรวจร่างกายที่เปิดเผยการเปลี่ยนแปลงของผิวหนังที่สำคัญมักให้เบาะแสแรกที่ความผิดปกติมีอยู่ รังสีเอกซ์และการสแกนภาพเพื่อการวินิจฉัยอื่น ๆ มีประโยชน์ในการเปิดเผยการมีอยู่ของคอลลาเจนส่วนเกินและวัดระดับความเสียหายต่อหลอดเลือดและอวัยวะภายใน ตัวอย่างเลือดได้รับการทดสอบเพื่อยืนยันการมีแอนติบอดีที่ผิดปกติและสัญญาณลักษณะอื่น ๆ ของเส้นโลหิตตีบ
การรักษาโรคเส้นโลหิตตีบในระบบก้าวหน้านั้นมีความเป็นปัจเจกสูงและมุ่งสู่การปรับปรุงอาการเฉพาะของผู้ป่วยแต่ละราย ปัญหาผิวมักได้รับการรักษาด้วย corticosteroids เฉพาะที่และมอยเจอร์ไรเซอร์ ผู้ป่วยที่มีปรากฏการณ์ Raynaud อาจต้องหลีกเลี่ยงการออกไปข้างนอกในช่วงที่อากาศร้อนหรือเย็นจัดเพื่อป้องกันภาวะแทรกซ้อน สเตียรอยด์ในช่องปากมักจะได้รับจากปัญหาร่วมกันและความคงตัวของความดันโลหิตยาอิจฉาริษยาและยาขยายหลอดลมสามารถช่วยอาการอื่นได้ การออกกำลังกายเป็นประจำหรือการทำกายภาพบำบัดโดยไกด์ถือเป็นสิ่งสำคัญที่จะต้องคงความเป็นมือถือและเป็นอิสระในระยะต่อไป
