Prune Belly Syndrome คืออะไร?

Prune Belly Syndrome เป็นข้อบกพร่องที่เกิดขึ้นอย่างรุนแรงโดยทั่วไปซินโดรมประกอบด้วยสามปัญหาที่แตกต่างกันในทารกแรกเกิดข้อบกพร่องที่ประกอบขึ้นเป็นกลุ่มอาการนี้เกี่ยวข้องกับกล้ามเนื้อหน้าท้องด้อยพัฒนาอย่างรุนแรงปัญหาหลายอย่างของระบบทางเดินปัสสาวะและอัณฑะที่ไม่ได้รับแม้ว่ามันจะเป็นไปได้ที่ทารกของเพศใด ๆ ที่จะมีอาการหายากนี้ แต่โดยทั่วไปจะเห็นในเพศชายเด็กที่มีอาการนี้มักจะมีหน้าท้องมีรูปร่างท้องหม้อที่อาจเป็นรอยย่นเหมือนลูกพรุน

กล้ามเนื้อหน้าท้องในทารกที่มีอาการท้องลูกพรุนอาจด้อยพัฒนาลดลงมากหรือขาดหายไปด้วยกันอันเป็นผลมาจากการขาดหรือขาดกล้ามเนื้อเด็กท้องอาจนูนอย่างมีนัยสำคัญนอกจากนี้ทารกส่วนใหญ่ที่มีอาการนี้มีกระเพาะปัสสาวะและความผิดปกติอย่างมีนัยสำคัญอื่น ๆ ในทางเดินปัสสาวะสาเหตุของอาการนี้ไม่เป็นที่รู้จักอย่างชัดเจนแม้ว่านักวิทยาศาสตร์เชื่อว่ารูปแบบการเกิดของโรคหน้าท้องลูกพรุนในช่วงสัปดาห์แรกของการตั้งครรภ์

โดยปกติอาการที่ชัดเจนที่สุดของโรคพรุหากกระเพาะปัสสาวะขยายใหญ่มากสิ่งนี้จะนำเสนอปัญหาทางเดินปัสสาวะจำนวนหนึ่งอาจเป็นเรื่องยากที่จะปัสสาวะและปัสสาวะอาจย้อนกลับไปยังท่อไตและไตนอกจากนี้ยังสามารถมีการติดเชื้อทางเดินปัสสาวะบ่อยครั้งอาการนี้อาจทำให้เกิดการนั่งและเดินในทารกเช่นกัน

บางครั้งคุณแม่ที่แบกทารกที่มีข้อบกพร่องที่เกิดนี้จะแสดงอาการบางอย่างเกี่ยวกับอาการในหลายกรณีอัลตร้าซาวด์ที่ทำกับแม่ที่คาดหวังจะเปิดเผยว่าทารกในครรภ์มีช่องท้องหรือกระเพาะปัสสาวะขนาดใหญ่ผิดปกติไตอาจปรากฏขึ้นโดยเฉพาะอย่างยิ่งนอกจากนี้แม่อาจมีของเหลวน้ำคร่ำในระดับต่ำตลอดระยะเวลาของการตั้งครรภ์

การทดสอบบางอย่างอาจดำเนินการกับทารกหลังคลอดเพื่อวินิจฉัยโรคการทดสอบเบื้องต้นอาจรวมถึงการตรวจเลือดอัลตร้าซาวด์และรังสีเอกซ์การทดสอบพิเศษอาจดำเนินการเพื่อตรวจสอบทางเดินปัสสาวะpyelogram ทางหลอดเลือดดำ (IVP) อาจเป็นตัวอย่างของการทดสอบพิเศษการทดสอบประเภทนี้อาจทำได้เพื่อมุมมองที่ใกล้ชิดของอวัยวะทางเดินปัสสาวะเช่นกระเพาะปัสสาวะไตและท่อไต

การรักษาอาการท้องของลูกพรุนโดยทั่วไปจะเกี่ยวข้องกับการผ่าตัดในกรณีส่วนใหญ่เด็กทารกมักมีการผ่าตัดในช่วงต้นชีวิตเพื่อแก้ไขความผิดปกติในกล้ามเนื้อหน้าท้องปัญหาทางเดินปัสสาวะอาจเป็นเรื่องกว้างขวางในเด็กที่มีอาการนี้ด้วยเหตุนี้การผ่าตัดอาจทำอย่างมากเพื่อแก้ไขความผิดปกติในระบบทางเดินปัสสาวะเช่นกันเด็กชายทารกที่ทุกข์ทรมานจากอาการอัณฑะที่ยังไม่ได้รับการผ่าตัดอาจมีการผ่าตัดเพิ่มเติมเพื่อแก้ไขความผิดปกติ

โดยทั่วไปการพยากรณ์โรคหน้าท้องลูกพรุนอาจแตกต่างกันไปนี่เป็นเงื่อนไขที่ร้ายแรงมากและอาจเป็นอันตรายถึงชีวิตแม้หลังจากการผ่าตัดเด็กทารกหลายคนยังคงมีปัญหารุนแรงภาวะแทรกซ้อนระยะยาวอาจรวมถึงโรคไตปัญหาทางเดินปัสสาวะอย่างต่อเนื่องและอาการท้องผูกนอกจากนี้ผู้ชายที่มีอาการนี้อาจพัฒนาปัญหาเกี่ยวกับภาวะมีบุตรยากอันเป็นผลมาจากปัญหาอัณฑะที่มีอยู่ก่อน