ปอด atresia เป็นข้อบกพร่องหัวใจพิการ แต่กำเนิดที่วาล์วปอดล้มเหลวในรูปแบบที่เหมาะสมและสมบูรณ์บล็อกการไหลของเลือดไปยังปอด หน้าที่หลักของวาล์วปอดคือการส่งเลือดกลับไปที่ปอดเพื่อรับออกซิเจน เมื่อลิ้นนั้นผิดรูปแบบจนไม่ได้ให้ทางเดินไปยังหลอดเลือดแดงปอดที่มีขนาดเล็กลงหัวใจวายก็จะเกิดขึ้นหากไม่ได้รับการผ่าตัด
บ่อยครั้งที่ atresia ปอดจะมาพร้อมกับข้อบกพร่องอื่น ๆ ความแตกต่างของ Tetralogy of Fallot มักเกิดขึ้นกับปอด atresia ในกรณีอื่นการก่อตัวของวาล์วปอดและช่องระบายอากาศที่เหมาะสมจะได้รับผลกระทบ ร้ายแรงนี้แม้ว่าชุดของข้อบกพร่องที่หายากที่เรียกว่ากลุ่มอาการของโรคหัวใจด้านขวา hypoplastic ไม่สามารถแก้ไขได้
ไม่ว่าจะเป็นคนเดียวหรือมาพร้อมกับข้อบกพร่องอื่น ๆ atresia ปอดจะต้องได้รับการปฏิบัติในช่วงสองสามวันแรกของชีวิตของเด็ก การวินิจฉัยหากไม่ได้รับ prenatally มักเกิดขึ้นเมื่อเด็กเกิดเมื่อทารกแรกเกิดจะมี อาการตัวเขียว หรือน้ำเงินอย่างรุนแรง แม้ว่าเด็กทุกคนจะปรากฏเป็นสีฟ้าหลังจากคลอดบุตรพวกเขาจะมีสีชมพูขึ้นเมื่อเลือดที่มีออกซิเจนไหลผ่านระบบ อย่างไรก็ตามเด็กที่มี atresia ปอดไม่ได้กลายเป็นสีชมพู แต่จริง ๆ แล้วอาจกลายเป็นซีดและเขียวกว่าภายในไม่กี่นาที
เข้าร่วมสูติแพทย์หรือเจ้าหน้าที่ทางการแพทย์อื่น ๆ จะสังเกตเห็นอาการตัวเขียว หากจำเป็นเด็กทารกจะถูกส่งไปยังสถานที่ซึ่งมีแผนกโรคหัวใจและการผ่าตัดเพื่อรับการรักษาทันที ผู้ปกครองที่โชคดีอาจมีการวินิจฉัย atresia ปอดก่อนคลอดผ่านอัลตราซาวด์หรืออาจให้กำเนิดลูกของพวกเขาในโรงพยาบาลที่มีแผนกโรคหัวใจดังนั้นการถ่ายโอนจึงไม่จำเป็น ไม่ว่าในกรณีใดการวินิจฉัยจะได้รับการยืนยันหลังจากคลอดด้วย echocardiogram ของทารกในครรภ์ซึ่งเป็น sonogram ของหัวใจ
ก่อนการผ่าตัดเด็กมักได้รับยาทางหลอดเลือดดำ prostaglandin E ซึ่งจะช่วยป้องกันไม่ให้ท่อ ductus สิทธิบัตรปิด รูเล็ก ๆ นี้ในผนังผนังห้องโถงปกติปิดภายในไม่กี่ชั่วโมงหลังคลอด มันสร้างทางเดินสำหรับเลือดที่มีออกซิเจนและไม่มีออกซิเจนรวมอยู่ด้วยทำให้เลือดออกซิเจนบางส่วนเข้าสู่ร่างกายของเด็กที่มี atresia ปอด
Prostaglandin E สามารถทำงานได้เพียงไม่กี่วันก่อนที่หัวใจจะล้มเหลว ขั้นตอนต่อไปสำหรับทารกจำนวนมากที่มี atresia ปอดคือการผ่าตัด ศัลยแพทย์หัวใจและทรวงอกแสดง Blalock-Taussig (BT) shunt ซึ่งเป็นตัวแทนของ ductus สิทธิบัตร แบ่งเป็นหลอดเล็ก ๆ ที่ช่วยให้การผสมของเลือดเพื่อให้เนื้อเยื่อสามารถรับเลือดที่อุดมด้วยออกซิเจน ถึงแม้จะมีการแบ่งระดับความอิ่มตัวของออกซิเจนของทารกที่ได้รับผลกระทบมักจะอยู่ระหว่าง 80-85% เมื่อเทียบกับอัตราปกติที่ 96-100%
แม้ว่าคนส่วนใหญ่อัตราออกซิเจนต่ำจะเป็นอันตรายถึงชีวิต แต่นี่ไม่ใช่กรณีของเด็กที่มี BT shunt ทารกและเด็กเล็กสามารถอยู่รอดได้ด้วยการให้ออกซิเจนที่ลดลงถึงแม้ว่าจะส่งผลกระทบต่อการเจริญเติบโตทำให้เกิดอาการขาสั่นและนำไปสู่ภาวะหัวใจล้มเหลวในที่สุด BT shunt เป็นเพียงขั้นตอนแรกอย่างไรก็ตามใช้เพื่อให้เวลาเด็กเติบโตก่อนที่จะพยายามซ่อมแซมเมื่อเป็นไปได้ ใน Tetralogy of Fallot ด้วย atresia ปอดศัลยแพทย์อาจเลือกที่จะละทิ้ง shunt และซ่อมแซมข้อบกพร่องทั้งหมดในครั้งเดียวรวมถึงการแทนที่ลิ้นปอดด้วย vcine, bovine หรือ donor valve ถือว่าเป็นมาตรฐานในการเปลี่ยนวาล์วปอดทุก ๆ แปดถึงสิบปีเนื่องจากเด็กจะเจริญเร็วกว่าวาล์ว
ในหัวใจด้านขวา hypoplastic กับ atresia ปอดขั้นตอน Fontan จะดำเนินการในการดำเนินการหลายฉากในช่วงสองสามปีแรกของชีวิต ในขั้นตอนสุดท้ายวาล์วปอดที่มีรูปแบบไม่ถูกต้องจะถูกลบออกและตอเข้าสู่หัวใจ เพื่อป้องกันการอุดตันในเลือดเด็ก ๆ ที่มีการเปลี่ยนลิ้นอย่างใดอย่างหนึ่งหรือ Fontan ต้องใช้ยาแอสไพรินขนาดต่ำทุกวัน
เมื่อปอด atresia นำเสนอด้วยตัวเองศัลยแพทย์ดำเนินการเปลี่ยนวาล์ว อย่างไรก็ตาม atresia ปอดด้วยตัวเองค่อนข้างหายาก การเปลี่ยนวาล์วจะต้องได้รับการตรวจสอบและแทนที่เมื่อเด็กเติบโต
เมื่อการผ่าตัดซ่อมแซมเสร็จสิ้นเด็กต้องได้รับการตรวจหัวใจทุกปี อย่างไรก็ตามถึงแม้จะมีหัวใจด้านขวาของ hypoplastic เทคนิคการผ่าตัดก็ช่วยให้เด็กได้ผลลัพธ์ที่ดีแม้ว่าการปลูกถ่ายจะต้องใช้เวลา 15-30 ปีหลังการฟอนต์ สำหรับเด็กที่มี atresia ปอดที่ไม่ซับซ้อนแนวโน้มดีมากแม้ว่าการผ่าตัดในอนาคตจะต้องเปลี่ยนลิ้นที่โตแล้ว
