กลุ่มอาการของโรค Rasmussen คืออะไร?

กลุ่มอาการของโรคกรัสมุสเซนเป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองที่ทำให้สมองซีกโลกหนึ่งเกิดการอักเสบและในที่สุดก็ทรุดโทรม มักจะพบเห็นครั้งแรกเมื่อผู้ป่วยมีอายุ 14 เดือนถึง 14 ปี แม้กระนั้นปัญหาที่ร้ายแรงที่สุดไม่ได้เริ่มต้นจนกว่าจะมีการชักหนึ่งถึงสามปี แม้ว่าการรักษาอาการของโรคกรัสมุสเซนอาจไม่ได้ผลเสมอไป

หนึ่งในอาการแรกที่เกี่ยวข้องกับกลุ่มอาการของโรคกรัสมุสเซนคืออาการชัก โดยปกติอาการชักจะถือว่าเป็นอาการชักมอเตอร์บางส่วน อย่างไรก็ตามเกือบร้อยละ 20 ของเด็กที่ได้รับผลกระทบจากความผิดปกติต้องทนทุกข์ทรมานจากอาการชักที่รุนแรงหรือเป็นยาชูกำลัง อาการอื่น ๆ รวมถึงความอ่อนแอเล็กน้อยในขาหรือแขน ดังกล่าวข้างต้นปัญหาทางระบบประสาทอื่น ๆ เช่นความผิดปกติของการพูดความอ่อนแอในด้านหนึ่งของร่างกายหรือความสามารถทางจิตจะไม่เกิดขึ้นจนกว่าจะผ่านไปหนึ่งถึงสามปี

การรักษาโรคกรัสมุสเซนไม่ได้รักษาความผิดปกติ เตียรอยด์เป็นรูปแบบที่มีประสิทธิภาพมากที่สุดของการรักษาที่ไม่ผ่าตัด อย่างไรก็ตามจำเป็นต้องมีการวิจัยเพิ่มเติมก่อนที่จะแนะนำให้ใช้กันอย่างแพร่หลายในระยะยาว นอกจากนี้การรักษาที่เกี่ยวข้องกับความผิดปกติทางภูมิคุ้มกันบางครั้งก็มีประโยชน์เช่นภาพของแกมม่าโกลบูลินหรือพลาสม่า โดยทั่วไปแล้วยาที่ใช้รักษาหรือป้องกันอาการชักจะไม่เป็นประโยชน์กับโรคกรัสมุสเซน - ซึ่งแตกต่างจากโรคลมชัก สำหรับเด็กที่มีรูปแบบรุนแรงของโรคการผ่าตัดที่เรียกว่า hemispherectomy นั้นอาจมีประโยชน์มากที่สุดโดยที่สมองครึ่งหนึ่งถูกผ่าตัดและถอดออก

แม้ว่ากลุ่มอาการของโรคกรัสมุสเซนไม่ได้เป็นอันตรายถึงชีวิต แต่ก็มีผลกระทบอย่างมากต่อผู้ที่เป็นโรคและครอบครัว เมื่ออาการชักเกิดขึ้นพวกเขาก็จะไม่ยอมทำตาม โชคไม่ดีที่อาการชักมักจะนำไปสู่ความบกพร่องทางจิตใจและความอ่อนแออย่างรุนแรงที่ด้านหนึ่งของร่างกาย ในความเป็นจริงการสแกน MRI ของสมองของผู้ป่วยจะแสดงให้เห็นถึงการสูญเสียของสมอง ดังกล่าวข้างต้น hemispherectomy อาจเป็นตัวเลือกที่ดีที่สุดสำหรับผู้ที่มีความผิดปกติ หลังการผ่าตัดเด็กส่วนใหญ่สามารถวิ่งและเดินและทักษะการใช้ภาษายังคงเหมือนเดิม

ในบรรดาความยากลำบากของผู้ที่เกี่ยวข้องกับกลุ่มอาการของโรคกรัสมุสเซนคือผู้ป่วยมีภาวะปกติและมีสุขภาพดีก่อนที่จะเริ่มมีอาการผิดปกติ การค้นพบปัญหา แต่เนิ่นๆเป็นกุญแจสำคัญในการสร้างความมั่นใจในความเป็นอยู่ที่ดีของผู้ป่วย เมื่อมันถูกค้นพบในระยะแรกสมองจะทรุดโทรมน้อยกว่าในระยะต่อมาของความผิดปกติ การวิจัยเพิ่มเติมและความเข้าใจที่ดีขึ้นของสาเหตุและการรักษาที่มีศักยภาพของโรคกรัสมุสเซนเป็นสิ่งจำเป็นสำหรับโรค