Fibrosis Retroperitoneal คืออะไร?

retroperitoneal fibrosis เป็นเงื่อนไขที่หายากที่เกิดจากห้องแถวของเนื้อเยื่อที่อยู่เบื้องหลังกระเพาะอาหารและลำไส้ เงื่อนไขนี้พัฒนาขึ้นหากเนื้อเยื่อมีการอุดตันของท่อไตมากเกินไปท่อที่ลำเลียงปัสสาวะจากไตไปยังกระเพาะปัสสาวะ retroperitoneal fibrosis เกี่ยวข้องกับมะเร็งในประมาณร้อยละแปดของคดี แต่ถึงร้อยละ 70 ของผู้ป่วยที่ไม่ทราบสาเหตุและไม่ทราบสาเหตุ

ไม่มีหลักฐานที่แน่ชัดว่าเป็นสาเหตุของการเกิดพังผืด retroperitoneal แต่ก็มักจะเกี่ยวข้องกับการปรากฏตัวของโรคแพ้ภูมิตัวเอง ทฤษฎีหนึ่งคือโรคแพ้ภูมิตัวเองเกิดขึ้นเพราะระบบภูมิคุ้มกันโจมตีโปรตีนที่อยู่ในเนื้อเยื่อของหลอดเลือด ตามทฤษฎีนี้แผ่นเนื้อเยื่อขั้นสูงจะรั่วซึมโปรตีนเข้าไปในเนื้อเยื่อรอบ ๆ และกระตุ้นปฏิกิริยาภูมิคุ้มกันที่ทำให้เกิดการอักเสบและการสร้างเนื้อเยื่อแผลเป็นที่เป็นเส้นใยในที่สุด

ในระยะแรกอาการพังผืด retroperitoneal รวมถึงอาการปวดหมองคล้ำด้านหลังหน้าท้องลดลงหรือด้านข้าง; ปวดขา; การไหลเวียนของเลือดลดลงทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงสีของขา และอาการบวมขาที่มักจะอยู่ในขาข้างหนึ่ง หากเงื่อนไขไม่ได้รับการรักษาอย่างฉับพลันปัสสาวะจะค่อยๆลดลงเมื่อไตล้มเหลว ในกรณีที่ไตวายอาการต่างๆ ได้แก่ คลื่นไส้อาเจียนและสับสน หากเนื้อเยื่อลำไส้เริ่มตายการตกเลือดและปวดท้องอย่างรุนแรงอาจส่งผลให้ ภาวะแทรกซ้อนที่เป็นไปได้ของเงื่อนไขรวมถึงการอักเสบของหลอดเลือดดำซึ่งสามารถนำไปสู่การเกิดลิ่มเลือดในหลอดเลือดดำลึก; ดีซ่าน; บวมลูกอัณฑะ; ลำไส้อุดตัน; และการบีบอัดของเส้นประสาทไขสันหลัง

ความเสียหายของไตสามารถถาวรถ้าไม่ได้รับการรักษาทันที นี่เป็นปัญหาเฉพาะเนื่องจากความยากลำบากในการวินิจฉัยสภาพนี้เร็วพอที่จะป้องกันความเสียหาย อาการเริ่มแรกเป็นสิ่งที่ไม่เฉพาะเจาะจงส่งผลให้กระบวนการวินิจฉัยค่อนข้างยาวและมีความเสี่ยงต่อการเกิดโรคไตอย่างถาวร

การรักษาพังผืด retroperitoneal ที่มีประสิทธิภาพมากที่สุดคือการผสมผสานระหว่างการผ่าตัดและการรักษาประเภทอื่น ๆ เช่นการรักษาด้วยยาและการจัดการอาการ การรักษาที่สำคัญที่สุดคือการรักษาการทำงานของไตให้ได้มากที่สุดและรับรองว่าอวัยวะอื่น ๆ จะไม่ได้รับผลกระทบ ถึงกระนั้นก็ตามก็ยังไม่มีวิธีการรักษาที่ยอมรับกันโดยทั่วไปสำหรับอาการนี้

ในแง่ของยา corticosteroids จะใช้ในการลดการอักเสบในระยะแรกของโรค Tamoxifen ยาต่อต้านเอสโตรเจนยังแสดงให้เห็นถึงผลดีในการลดอาการ ยาทั้งสองชนิดมีความเสี่ยงต่อการใช้งานในระยะยาวและดังนั้นจึงมีการใช้เป็นกรณี ๆ ไปแทนที่จะเป็นส่วนหนึ่งของโปรโตคอลการรักษามาตรฐาน ยารักษาโรคที่มีความเฉพาะเจาะจงมากขึ้นและมีผลข้างเคียงระยะยาวน้อยกว่าสเตอรอยด์ในขั้นทดลอง

การรักษาด้วยการผ่าตัดที่มีประสิทธิภาพมากที่สุดนั้นเกี่ยวข้องกับการผ่าตัดผ่านกล้องเพื่อเอาออกและสร้างมวลเนื้อเยื่อที่เป็นเส้น ๆ การผ่าตัดประเภทนี้เป็นที่นิยมมากกว่าการผ่าตัดแบบเปิดเพราะหลังมีการแพร่กระจายและมีความเสี่ยงมากกว่าโดยมีอัตราการเสียชีวิตเกือบ 10% ขั้นตอนการผ่าตัดที่เป็นไปได้อีกประการหนึ่งเกี่ยวข้องกับการตัดท่อไตแบบชั่วคราวหรือถาวรเพื่อป้องกันไม่ให้ปัสสาวะอุดตัน