Scimitar Syndrome คืออะไร?

Scimitar syndrome เป็นข้อบกพร่อง แต่กำเนิดของหัวใจซึ่งเป็นลักษณะการจัดที่ผิดปกติของเส้นเลือดในปอด ในผู้ป่วยที่มีอาการเช่นนี้เส้นเลือดในปอดจากท่อระบายน้ำปอดขวาเข้าสู่ด้านข้างของหัวใจซึ่งโดยทั่วไปจะเก็บเลือด deoxygenated จากร่างกายเพื่อให้สามารถดันเข้าไปในปอด สิ่งนี้ทำให้หัวใจทำงานหนักกว่าปกติและสามารถนำไปสู่การขยายตัวของหัวใจและปัญหาทางการแพทย์อื่น ๆ

ความรุนแรงของอาการดาบนั้นแตกต่างกันมาก บางคนมีมันและไม่รู้ตัวทั้งหมดหรือมีการวินิจฉัย แต่แพทย์ระบุว่าผลกระทบเล็กน้อยดังนั้นจึงไม่จำเป็นต้องดำเนินการใด ๆ ในกรณีอื่น ๆ ข้อบกพร่องทำให้เกิดปัญหาสุขภาพหรือทำให้หัวใจตกอยู่ในอันตรายซึ่งในกรณีนี้การผ่าตัดอาจจะแนะนำให้แก้ไขปัญหา เงื่อนไขนี้เป็นที่รู้จักกันว่าดาวน์ซินโดรม venolobar ปอดบางส่วน

ในผู้ป่วยที่เป็นโรค venolobar ของปอดเส้นเลือดจะมีลักษณะที่โดดเด่นเมื่อพวกมันถูกมองด้วยรังสีเอกซ์ซึ่งคล้ายกับอาวุธในตะวันออกกลางที่เรียกว่าดาบและอธิบายคำว่า "ดาบโรค" เส้นเลือดปอดของผู้ป่วยอาจระบายออกทั้งหมดหรือบางส่วนในด้านที่ผิดของหัวใจและบางครั้งหัวใจจะอยู่ที่ด้านขวาของหน้าอกแทนด้านซ้าย ปอดที่ได้รับผลกระทบและเส้นเลือดในปอดมีแนวโน้มที่จะมีขนาดเล็กกว่าปกติอีกหนึ่งการค้นพบซึ่งจะปรากฏบนเอ็กซ์เรย์

ข้อบกพร่องของหัวใจที่หายากนี้มักจะได้รับการวินิจฉัยเมื่อมีคนพบว่ามีปัญหาเกี่ยวกับหัวใจและแพทย์สั่งให้มีการถ่ายภาพทางการแพทย์เพื่อรับทราบว่าเกิดอะไรขึ้นภายในหัวใจ สัญญาณของปัญหาหัวใจอาจรวมถึงการเต้นของหัวใจผิดปกติ, อ่อนแอ, เวียนหัว, หายใจลำบากและเจ็บหน้าอก ด้วยการใช้รังสีเอกซ์แพทย์สามารถระบุสัญญาณ "ดาบ" ซึ่งบอกถึงการมีอยู่ของข้อบกพร่องนี้และบอกว่ามันรุนแรงเพียงใดบนพื้นฐานของการเปลี่ยนแปลงทางกายวิภาคซึ่งสามารถมองเห็นได้ในหน้าอก

ปัจจัยทางพันธุกรรมบางอย่างดูเหมือนจะเกี่ยวข้องกับโรคดาบ ในครอบครัวที่มีประวัติของการเกิดข้อบกพร่องนี้เด็กมีแนวโน้มที่จะเกิดมาพร้อมกับมัน ในกรณีอื่น ๆ มันจะปรากฏขึ้นเองโดยไม่มีประวัติที่ชัดเจนของเงื่อนไข โปรดจำไว้ว่าไม่มีประวัติครอบครัวที่รู้จักไม่เหมือนกับประวัติครอบครัว บางคนในครอบครัวอาจมีกลุ่มอาการของโรคดาบ แต่มีกรณีที่ไม่รุนแรงเช่นที่ไม่เคยระบุ