เคียวเฮโมโกลบินยังเป็นที่รู้จักกันในนามเอส. เฮโมโกลบินเป็นรูปแบบของฮีโมโกลบินผิดปกติที่ทำหน้าที่เป็นแหล่งที่มาสำหรับทั้งลักษณะเซลล์เคียวและโรคโลหิตจางเซลล์เคียว ส่วนใหญ่พบในบุคคลเชื้อสายแอฟริกันการปรากฏตัวของเคียวเฮโมโกลบินที่เรียกว่ายีนเคียวสามารถยืนยันได้ผ่านการตรวจเลือด ในกรณีที่การถ่ายทอดพันธุกรรมของยีนเคียวส่งผลให้เกิดโรคโลหิตจางเซลล์เคียวไม่มีวิธีรักษาโรค - มีเพียงมาตรการป้องกันสำหรับการหลีกเลี่ยงวิกฤตความเจ็บปวดและการรักษาเพื่อจัดการกับอาการปวดซึ่งอาจใช้เวลานานหลายชั่วโมงหรือหลายวัน
แม้ว่าจะเป็นของหายาก แต่การสร้างฮีโมโกลบินผิดปกติเกิดขึ้นเมื่อมีการเปลี่ยนแปลงในรหัสพันธุกรรมของเฮโมโกลบิน ในกรณีของเคียวเฮโมโกลบินการก่อตัวของมันเป็นผลมาจากการขาดกรดอะมิโนเดียว ฮีโมโกลบินที่กลายพันธุ์เป็นของเหลวน้อยกว่าฮีโมโกลบินทั่วไปและเป็นผลให้โพลีเมอร์เกิดขึ้นภายในเซลล์ โพลีเมอร์เหล่านี้เป็นสิ่งที่ผูกเข้าด้วยกันเพื่อบิดเบือนการสร้างเซลล์ให้รูปร่างเคียวหรือเสี้ยว
เมื่อบุคคลสืบทอดยีนฮีโมโกลบินเคียวเดี่ยวเขาหรือเธอมีลักษณะเซลล์เคียวหรือลักษณะเอสเฮโมโกลบินและเป็นเพียงผู้ให้บริการสำหรับโรคเซลล์เคียว ปริมาณของฮีโมโกลบินเคียวที่มีอยู่ในพาหะมักจะน้อยและไม่เพียงพอที่จะเปลี่ยนรูปร่างของเซลล์เม็ดเลือดแดง บุคคลที่เป็นพาหะจะไม่ค่อยประสบปัญหาสุขภาพที่เกี่ยวข้องกับยีนเคียวเดี่ยวและจะไม่พัฒนาโรคโลหิตจางเซลล์เคียว
ผู้ที่สืบทอดยีนเฮโมโกลบินเคียวจากทั้งพ่อและแม่สามารถผลิตเฮโมโกลบินเคียวได้เท่านั้นซึ่งหมายความว่าบุคคลนั้นเป็นโรคโลหิตจางเซลล์เคียว ด้วยโรคโลหิตจางชนิดนี้รูปร่างเคียวของเซลล์เม็ดเลือดแดงสามารถยับยั้งการไหลเวียนของเลือดทำให้เกิดความเจ็บปวดเพิ่มความเสี่ยงของโรคหลอดเลือดสมองและความไวต่อการติดเชื้อเพิ่มขึ้น การวินิจฉัยโรคโลหิตจางเซลล์เคียวโดยทั่วไปเกิดขึ้นก่อนที่เด็กอายุหกเดือน
อาการของโรคโลหิตจางเซลล์เคียวรวมถึงอาการปวดท้อง, ดีซ่าน, อาการปวดข้อ, อ่อนเพลีย, เจ็บหน้าอกและความอ่อนแอต่อการติดเชื้อ อาการสามารถนำไปสู่อาการปวดอย่างเต็มรูปแบบที่สามารถจัดการได้ผ่านการรักษาที่หลากหลาย โดยทั่วไปเด็กที่มีภาวะโลหิตจางจากเซลล์เคียวจะมีอาการเมื่ออายุประมาณสี่เดือนดังนั้นจึงเป็นสิ่งสำคัญที่เด็กจะต้องพบแพทย์โลหิตวิทยาโดยเร็วที่สุดเท่าที่จะเป็นไปได้
อาการปวดกระดูกเป็นหนึ่งในวิกฤตการณ์ที่พบบ่อยที่สุดโดยผู้ที่มีภาวะโลหิตจางจากเซลล์เคียว ในหลายกรณีการโจมตีของความเจ็บปวดนั้นเกิดจากการเปลี่ยนแปลงของอุณหภูมิการคายน้ำหรือการติดเชื้อ การรักษาโรคโลหิตจางเซลล์เคียวนั้นรวมถึงการใช้ยาปฏิชีวนะยาแก้ปวดอาหารเสริมวิตามินการถ่ายเลือดและการผ่าตัดรวมถึงการปลูกถ่ายไขกระดูก ภาวะแทรกซ้อนเช่นการอักเสบร่วมกันปัญหากระดูกและโรคถุงน้ำดีได้รับการรักษาตามที่เกิดขึ้น
