ไซนัส histiocytosis เป็นความผิดปกติของมนุษย์ที่หายากของสาเหตุที่ไม่รู้จักมักจะระบุโดยอาการบวมของต่อมน้ำเหลืองทั้งใต้ผิวหนังหรือในเนื้อเยื่อลึก โดยเฉพาะอย่างยิ่งในช่วงสองทศวรรษแรกของชีวิต มันมักจะอ่อนโยนแม้ว่าบางครั้งเรื้อรังและในกรณีที่หายากก็สามารถแพร่กระจายไปยังส่วนอื่น ๆ ของร่างกายผ่านทางเรือของระบบน้ำเหลือง ตั้งแต่การค้นพบครั้งแรกในปี 2512 การรักษาที่มีประสิทธิภาพได้รับการเข้าใจยากและแพทย์ส่วนใหญ่แนะนำให้สังเกตทางคลินิกอย่างใกล้ชิดโดยไม่มีการรักษาใด ๆ สำหรับความเป็นไปได้ของการรักษาด้วยตนเองที่เกิดขึ้นเอง
"Histiocytosis" หมายถึงคลาสของเงื่อนไขที่โดดเด่นด้วยการผลิตที่มากเกินไปและการสะสมของฮิสทีโอไซต์ซึ่งโดยปกติจะเป็น macrophage autoimmune ที่เป็นประโยชน์ซึ่งปล่อยออกมาจากเซลล์ littoral ที่เรียงผนัง endothelial ภายในของต่อมน้ำเหลือง ต่อมน้ำเหลืองนั้นเป็นอวัยวะกลวงขนาดเล็กที่มีรูปร่างคล้ายลูกบอลซึ่งกระจายไปทั่วระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายมนุษย์ ภายในไซนัสต่อมน้ำเหลืองเซลล์ภูมิคุ้มกันเช่นฮิสทีโอไซต์ทำหน้าที่เป็นตัวกรองหรือดักจับอนุภาคและเชื้อโรคต่างประเทศ แม้ว่าการอักเสบของต่อมน้ำเหลืองเป็นเรื่องธรรมดาโดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อต่อสู้กับการติดเชื้อความผิดปกติของต่อมน้ำเหลืองเรียกว่าต่อมน้ำเหลือง
histiocytosis ไซนัสที่มีต่อมน้ำเหลืองขนาดใหญ่ (SHML) เรียกอีกอย่างว่าโรค Rosai-Dorfman ซึ่งตั้งชื่อตามแพทย์ทั้งสองที่ร่วมมือกันเป็นคนแรกที่อธิบายถึงอาการ กรณีส่วนใหญ่เกิดขึ้นตั้งแต่แรกเกิดถึงอายุ 15 ปีและประจักษ์ว่ามีการขยายขนาดใหญ่ แต่ไม่เจ็บปวดของต่อมน้ำเหลืองในทั้งสองด้านของลำคอพร้อมกับไข้และตัวชี้วัดอื่น ๆ ที่เกี่ยวข้องกับการติดเชื้อ การตรวจชิ้นเนื้อจะยืนยันเซลล์บริเวณที่มีการทำมากเกินไปช่องทางไซนัสที่ถูกขยายและการนับจำนวนฮิสทีโอไซต์ที่เพิ่มขึ้น หากมีหลักฐานเพิ่มเติมเกี่ยวกับโรคผิวหนังหรือสภาพผิวผิดปกติฮิสทิโอไซต์มีแนวโน้มที่จะหนีออกจากขอบเขตของต่อมน้ำเหลืองและเริ่มโจมตีเซลล์ผิวรอบข้าง
histiocytosis ไซนัสที่แพร่กระจายไปยังไซต์อื่นที่ไม่ใช่ต่อมน้ำเหลืองนั้นมีชื่อว่า extranodal และเกิดขึ้นในประมาณหนึ่งในสี่ของทุกกรณี ผิวหนังกระดูกและทางเดินหายใจส่วนบนเป็นจุดหมายปลายทางที่พบได้ทั่วไป แต่การแพร่กระจายของเอกซ์ทราโนดอลสามารถโจมตีได้ทุกที่ในร่างกายรวมถึงระบบประสาทส่วนกลางระบบสืบพันธุ์และหน้าอก การรักษาและการกู้คืนอาจใช้เวลาหลายปีหรือหลายทศวรรษขึ้นอยู่กับจำนวนของต่อมน้ำเหลืองและประเภทของอวัยวะเอ็กซ์ทราโนดอลที่ได้รับผลกระทบจาก SHML ในขณะเดียวกันผู้ป่วยยังมีความเสี่ยงต่อการได้รับระบบภูมิคุ้มกันที่ถูกบุกรุก แพทย์บางคนจึงชอบการรักษาเชิงรุกสำหรับโรคนี้
สาเหตุหรือสาเหตุของไซนัส histiocytosis ไม่เป็นที่รู้จัก การศึกษาดีเอ็นเอของฮิสโทมีไซต์ที่กระทำผิดนั้นไม่พบหลักฐานของการเปลี่ยนแปลงชี้ให้เห็นว่าโรคนี้เป็นภาวะที่มีปฏิกิริยาตอบสนองซึ่งอาจตอบสนองต่อไวรัสที่ยังไม่ถูกค้นพบ ความจริงที่ว่ามันมักจะเป็นไปตามหลักสูตรทางคลินิกที่เป็นพิษเป็นภัยมักจะมีความละเอียดที่เกิดขึ้นเองและน้อยถ้ามีผลกระทบที่ยั่งยืนใด ๆ สนับสนุนทฤษฎีนี้ ในทางตรงกันข้ามโดยเฉพาะอย่างยิ่งในกรณี extranodal โรคจะไม่เหมือนกับมะเร็งร้ายรวมถึงช่วงเวลาของการกำเริบและการให้อภัย การรักษาที่สอดคล้องกัน - การตัดตอนการผ่าตัดของต่อมน้ำเหลืองเคมีบำบัดและการฉายรังสี - มีระดับของประสิทธิภาพที่ไม่สอดคล้องกัน
